Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2024 |
| Autor(a) principal: |
Gordilho, Juliana Olivieri |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Tese
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-14052024-162151/
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Resumo: |
INTRODUÇÃO: A epidermólise bolhosa adquirida é uma doença bolhosa autoimune subepidérmica rara que pode afetar a pele e mucosas, com morbidade significativa. Estudos multidisciplinares com caracterização do acometimento cutâneo e mucoso da doença, sua evolução clínico-laboratorial e resposta ao tratamento a longo prazo são escassos na literatura. OBJETIVOS: Avaliar as características clínicas e imunopatológicas e resposta ao tratamento de pacientes com diagnóstico de epidermólise bolhosa adquirida, acompanhados em hospital terciário em São Paulo, Brasil, envolvendo abordagem multidisciplinar. MÉTODOS: Trata-se de coorte ambispectiva que incluiu pacientes com diagnóstico de epidermólise bolhosa adquirida confirmado por exames clínico, histopatológico, de imunofluorescência direta e indireta e ELISA. O quadro clínico cutâneo-mucoso foi avaliado por equipe multidisciplinar composta por dermatologistas, oftalmologistas, otorrinolaringologistas, gastroenterologistas e ginecologistas. A avaliação laboratorial incluiu a detecção de subclasses de IgG por imunofluorescência indireta para avaliar a distribuição de autoanticorpos em todos os pacientes estudados, e analisar o perfil de subclasses pré e pós-rituximabe. Variáveis categóricas foram descritas com número absoluto e frequência relativa (%), e variáveis contínuas foram descritas com apresentação da mediana. RESULTADOS: Foram avaliados dez pacientes com epidermólise bolhosa adquirida, dos quais 50% eram do sexo feminino, com idade mediana ao início dos sintomas de 51 anos. Todos os pacientes foram diagnosticados com doença grave ao longo do acompanhamento, sendo 50% dos casos confirmados após a primeira avaliação multidisciplinar. Todos os pacientes apresentaram acometimento cutâneo pela doença, com desenvolvimento de sequelas cutâneas em 90% dos casos. Acometimento mucoso ativo foi diagnosticado em todos os pacientes, com pelo menos quatro mucosas envolvidas em cada indivíduo. As mucosas mais frequentemente acometidas foram: oral (100%), de via aérea superior (80%), esofágica (80%), ocular (40%), ginecológica (60% das pacientes do sexo feminino) e anal (40%). Sequelas mucosas ocorreram em 90% dos pacientes. A avaliação laboratorial revelou predomínio de IgG e C3 na imunofluorescência direta. Imunofluorescência indireta e salt-split skin indireto com deposição dérmica de IgG foram positivos em 90% e 100% dos pacientes, respectivamente. Diferentes subclasses de IgG foram detectadas: IgG4 (90%), IgG1 (50%), IgG2 (50%) e IgG3 (40%). O rituximabe foi utilizado em 70% dos pacientes do estudo por doença grave e todos evoluíram com melhora clínica após o início do tratamento, sendo que 57% evoluíram com remissão completa e 43% com remissão parcial. A persistência de IgG4 circulante após uso do imunobiológico foi observada em pacientes com remissão parcial da doença. CONCLUSÕES: A abordagem multidisciplinar é essencial para detecção precoce de lesões mucosas, diagnóstico da doença grave e definição de tratamento. O seguimento clínico regular e a longo prazo dos pacientes é fundamental, uma vez que sequelas se desenvolvem ao longo da evolução da doença. Rituximabe parece ser um tratamento promissor para a epidermólise bolhosa adquirida, melhorando o prognóstico de formas graves da doença. A análise de subclasses de IgG auxilia no seguimento clínico-laboratorial do paciente, sendo a presença de IgG4 um potencial marcador de atividade da doença |
