Epidermólise Bolhosa em animais.

• Ano de defesa: 2012
• Autor(a) principal: MEDEIROS, Gildenor Xavier.
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de Campina Grande; Brasil; Centro de Saúde e Tecnologia Rural - CSTR; PÓS-GRADUAÇÃO EM MEDICINA VETERINÁRIA; UFCG
• Palavras-chave em Português: Epidermólise Bolhosa em animais; Zona da membrana basal; Doenças mecabolhosas - animais; Doenças hereditárias - animais; Doenças da pele - animais; Epidermolysis bullosa; Basal membrane zone; animal mechanobullous diseases; Medicina Veterinária.
• Link de acesso: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/1637

Esta tese inclui três artigos sobre epidermólise bolhosa (EB) em animais, uma doença hereditária, cuja principal característica é a formação de bolhas e erosões na pele e mucosas em resposta ao mínimo trauma. O primeiro capítulo é um artigo de revisão que abrange o diagnóstico, a classificação, a epidemiologia, o modo de herança, a clínica, a patologia e as alterações ultraestruturais e moleculares da EB em animais. Baseado no nível ultraestrutural de separação do tecido, a EB é dividida em três tipos: simples, juncional e distrófica. Em humanos estima-se que a EB afeta 1 em 17.000 nascidos vivos, mas em animais a frequência de EB não é estimada. Os achados clínicos e patológicos são semelhantes em todos os tipos de EB, variando apenas na intensidade. A EB é causada por mutações nos genes que expressam as proteínas do citoesqueleto dos queratinócitos ou da zona da membrana basal (ZMB). No segundo capítulo foram descritos em caprinos os achados clínicos, histopatológicos e ultraestruturais da EB distrófica transmitida por um gene autossômico recessivo. Os caprinos apresentaram exungulação, erosões, crostas e cicatrizes na pele e úlceras na cavidade oral. Histologicamente, a pele apresentava uma separação subepidérmica preenchida com fluido eosinofílico claro, restos celulares ou neutrófilos. Ultraestruturalmente, o local de separação foi abaixo da lâmina densa na ZMB. Na pele com formação de bolhas e na pele não envolvida clinicamente, a lâmina basal foi preservada, mas as fibrilas de ancoragem eram escassas e rudimentares. Sugere-se que a doença é similar a EB distrófica recessiva generalizada e severa observada em humanos. No terceiro capítulo é descrito um caso de EB em um bezerro. Ele tinha exungulação de todos os cascos, erosões e crostas generalizadas na pele e úlceras na cavidade oral. Na histologia da pele foi observada separação subepidérmica. No exame ultra-estrutural foi identificado a separação ao nível da lâmina lúcida na ZMB, deixando a lâmina densa unida às papilas dérmicas. Os hemidesmossomos apresentavam-se pequenos, pobremente definidos e sem demarcação clara. Os achados clínicos, histológicos e ultraestruturais encontrados no bezerro são característicos da EB juncional.