Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2016 |
| Autor(a) principal: |
Delgado, Livia |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Tese
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-04082016-162013/
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Resumo: |
INTRODUÇÃO: As dermatoses bolhosas autoimunes são um grupo heterogêneo de afecções da pele e/ou mucosas associadas à produção de autoanticorpos dirigidos às moléculas de adesão epitelial. Podem ser classificadas em dermatoses bolhosas intraepidérmicas (pênfigos) ou subepidérmicas (penfigóides, epidermólise bolhosa adquirida). Nos últimos anos, a transição entre dermatoses bolhosas autoimunes ou coexistência de autoanticorpos de diferentes dermatoses têm sido relatadas em alguns pacientes e atribuída ao fenômeno de epitope spreading (ES): a diversificação de epítopos reconhecidos pelo sistema imune evocaria uma reação secundária a antígenos distintos e não relacionados aos da doença primária. Neste trabalho avaliamos a ocorrência de fenômenos de ES em pacientes portadores de pênfigo. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Inicialmente, foi realizada análise de dados clínicos e laboratoriais (exame histopatológico, de imunofluorescência direta-IFD, indireta IFI e ELISA) de 351 pacientes portadores de pênfigos acompanhados no Ambulatório de dermatoses bolhosas autoimunes do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de dezembro de 2002 a dezembro de 2012. Foram selecionados pacientes com quadro sugestivo de conversão à dermatose bolhosa distinta da doença primária. RESULTADOS: Nove pacientes apresentaram sinais sugestivos de fenômeno de ES e foram incluídos no estudo: 8 com a conversão de Pênfigo vulgar (PV) a foliáceo (PF) 2,3% (grupo1) e um de PF a Epidermólise bolhosa adquirida (EBA) 0,3% (grupo 2). No grupo 1 o intervalo mediano para a conversão foi de 3,5 anos. Cinco pacientes apresentaram modificação histopatológica de clivagem intraepidérmica na camada suprabasal para clivagem na camada subcórnea durante a suspeita de ES; 2 apresentaram clivagem na camada epidérmica média durante a transição e um manteve clivagem suprabasal, apesar de quadro clínico sugestivo de PF. Todos os pacientes apresentavam depósitos intercelulares de IgG e/ou C3 durante o diagnóstico de PV e PF à IFD. Títulos de IFI variaram de 1:160 a 1:5120. Os valores de ELISA para Dsg1 variaram de 22 a 319; e para Dsg3 de 0.4 a 224 (positivo se > 20). A relação Dsg1/Dsg3 correspondeu à mudança PV-PF. No grupo 2, o ES para EBA ocorreu sete anos após o diagnóstico de inicial de PF. No momento da suspeita de ES o paciente apresentava-se em remissão clínica do quadro de pênfigo folíaceo. A avaliação laboratorial mostrou clivagem subepidérmica neutrofílica, IFD com IgG intercelular intraepidérmica e depósitos de IgM, IgA, IgG e C3 na zona da membrana basal. IFI com técnica de salt split skin revelou depósitos de IgG do lado dérmico. Ao immunobloting houve reconhecimento de colágeno VII e ELISA para Dsg1 foi positivo. CONCLUSÃO: A frequência de ES em pacientes portadores de pênfigo foi de 2,6%. Estudos serão necessários para elucidar a patogênese deste evento e sua importância na progressão dos pênfigos |
