Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2014 |
| Autor(a) principal: |
Oliveira, Juliana Leal de |
| Orientador(a): |
Mendes, Carlos Maurício Cardeal |
| Banca de defesa: |
Mendes, Carlos Maurício Cardeal,
Ramos, Regina Terse Trindade,
Acosta, Angelina Xavier |
| Tipo de documento: |
Dissertação
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Instituto de Ciências da Saúde
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| Programa de Pós-Graduação: |
Processos Interativos dos Órgãos e Sistemas
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
brasil
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
http://repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/17941
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Resumo: |
INTRODUÇÃO: as mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças raras causadas pelo acúmulo intralisossômico de glicosaminoglicanos, secundário a deficiências enzimáticas específicas. O comprometimento respiratório e prejuízo da capacidade funcional podem estar presentes, porém há poucos relatos na literatura sobre esses aspectos. OBJETIVO: caracterizar o perfil ventilatório e a capacidade funcional de uma série de pacientes com MPS. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Trata-se de uma série de casos realizado em pacientes com MPS. O perfil ventilatório foi caracterizado pela avaliação dos parâmetros obtidos na espirometria e, pela avaliação da forma da caixa torácica. A capacidade funcional foi obtida pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e, através de questionários funcionais, o Childhood Health Assessment Questionaire (CHAQ), respondido pelos pais ou responsáveis e, o Health Assessment Questionaire (HAQ), como autorelato. RESULTADOS: foram avaliados 19 pacientes com MPS, a maioria do sexo masculino, 16 (84,2%) e, jovens com mediana (IIQ) de idade de 13,4(6,3) anos. Os tipos mais frequentes foram, o VI (57,9%), seguido do II (31,6%) e posteriormente o I (10,5%). Todos realizam terapia de reposição enzimática (TRE) e são acompanhados pela fisioterapia. A alteração da função pulmonar, pela espirometria, esteve presente em 17/18 pacientes que realizaram o exame, com predomínio para o distúrbio ventilatório restritivo, 13/18 (72,2%). A maioria dos pacientes apresentou alteração da caixa torácica, 14 (73,7%). Foi observado piora da CVF (% previsto) com o aumento da idade para todos os tipos (r=-0,37) e, ao retirar da análise o tipo II, a correlação aumentou consideravelmente (r=-0,726). A distância mediana percorrida no TC6M foi de 349(IIQ=106,5) metros, com variação percentual, 53,7(50,7)%, da distância percorrida prevista obtida pela equação de referência para indivíduos saudáveis, 575,2(128,5) metros. 13/19 pacientes foram avaliados pelos questionários funcionais, 9 pelo CHAQ e 4 pelo HAQ, apresentando leve comprometimento da capacidade funcional de acordo com a pontuação geral obtida. CONCLUSÃO: foram encontradas alterações da função pulmonar através da espirometria, com predomínio para o distúrbio ventilatório restritivo grave, alteração da caixa torácica e, comprometimento da capacidade funcional nos pacientes com MPS desse estudo. |
