Distinção clínico-eletrofisiológica entre a neuropatia hereditária com suscetibilidade à pressão e a neuropatia hansênica

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Oliveira, Aline Pinheiro Martins de
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Estudos da condução nervosa; Hansen's disease; Hanseníase; Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies; HNPP; Leprosy; Nerve conduction studies; Neuropatia hereditária com suscetibilidade à pressão; Neuropatia periférica; Peripheral neuropathy
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17140/tde-21082019-111515/

A neuropatia hansênica e a neuropatia hereditária com suscetibilidade à pressão (Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies - HNPP) são mononeuropatias múltiplas em que os estudos da condução nervosa (ECN) mostram geralmente alentecimento focal em topografias muito semelhantes. Na ausência de uma história familiar de HNPP e das manifestações na pele típicas da hanseníase, o diagnóstico diferencial entre elas pode ser muito difícil. Procurando identificar características que ajudassem a distinguir essas doenças, revisamos e catalogamos os dados da história clínica e dos ECN de 39 pacientes com HNPP e 78 pacientes com neuropatia hansênica. A manifestação inicial mais frequente na hanseníase foi o déficit sensitivo (43 pacientes-55.1%) e na HNPP foi a fraqueza muscular localizada indolor (24 pacientes-61%). Fraqueza muscular foi significativamente superior na HNPP e déficit sensitivo foi significativamente superior na hanseníase (p<0.001). A evolução clínica foi estável ou progressiva até o tratamento em todos os pacientes com hanseníase e na HNPP dez pacientes (25.6%) tiveram um curso progressivo e 29 (74.4%) uma evolução com flutuações. O padrão predominante ao exame neurológico foi a mononeuropatia múltipla: 66 pacientes (84.6%) na hanseníase e 26 pacientes (66.7%) na HNPP. Espessamento neural foi mais frequente na hanseníase (p=0,001) e déficit sensitivo intradérmico foi observado somente na hanseníase (p<0,001). Episódio prévio ou atual de paralisia aguda de nervo foi referido somente na HNPP (p<0,001). O padrão dos ECN prevalente foi a neuropatia sensitivo-motora assimétrica com alentecimento focal da condução (NSMAAF): 44 pacientes (56.4%) na hanseníase e 31 pacientes (94.0%) na HNPP. Os parâmetros clínicos mais úteis em distinguir as duas doenças foram: a perda sensitiva intradérmica com comprometimento precoce das fibras finas e ocorrência de reação hansênica na hanseníase; o envolvimento motor inicial predominante, episódios de paralisia aguda de nervo e a evolução com flutuações na HNPP. Se o paciente a ser avaliado apresentar mononeuropatia múltipla com alentecimentos focais da velocidade de condução, os seguintes achados neurofisiológicos sugerem hanseníase: a não detecção de potenciais sensitivos ou motores, a redução da amplitude dos potenciais de ação sensitivos dos nervos sural, fibular superficial e radial superficial (< 8,8 ?V), a redução da amplitude do potencial de ação muscular composto dos nervos ulnar e tibial posterior, a redução da velocidade de condução do potencial de ação muscular composto do nervo ulnar motor no segmento do antebraço (< 43 m/s) e a presença de dispersão temporal frequente; enquanto os seguintes achados sugerem HNPP: aumento desproporcional da latência distal do nervo mediano motor e a presença de bloqueio de condução.