Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2017 |
| Autor(a) principal: |
Chulam, Carolina Salim Gonçalves Freitas |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Tese
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5150/tde-24082017-133256/
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Resumo: |
Introdução: A linfangioleiomiomatose (LAM) está associada a HP e está incluída no grupo 5 da classificação atual (mecanismos multifatoriais desconhecidos). No entanto, os dados referentes à ocorrência de HP na LAM são escassos. Os objetivos do estudo foram avaliar a prevalência e as características da HP em pacientes com LAM em diferentes estágios de evolução, além de comparar as características clínicas, funcionais, do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e da qualidade de vida das pacientes com e sem HP. Metodologia: Cento e cinco pacientes com LAM foram submetidos a ecocardiograma, prova de função pulmonar (PFP) e TC6M. Pacientes com suspeita de HP no ecocardiograma, definida pela presença de pressão arterial pulmonar sistólica estimada (PsAP) acima de 35 mmHg, ou PFP mostrando DLco abaixo de 40% do valor previsto, foram submetidos a cateterismo cardíaco direito para confirmar o diagnóstico de HP. Resultados: Oito pacientes (7,6%) tinham HP confirmada no cateterismo cardíaco direito, seis pacientes (5,7%) tinham padrão pré-capilar e dois pacientes (1,9%) tinham padrão pós-capilar. Apenas um paciente (1%) apresentou pressão média de artéria pulmonar (PAPm) acima de 35 mmHg. Os pacientes com HP apresentaram menor VEF1 e DLco em PFP e maior dessaturação de oxigênio e intensidade de dispneia durante o TC6M comparado com aqueles sem PH. Em 63% dos pacientes com HP confirmada, o cateterismo cardíaco direito foi realizado devido ao resultado do DLco. Conclusões: A prevalência de HP é baixa em pacientes com LAM. A hipertensão pulmonar é de pouca gravidade e significativamente associada ao envolvimento parenquimatoso pulmonar. A capacidade de difusão de monóxido de carbono foi bastante útil na identificação de HP em pacientes com LAM |
