Sequência de Pierre Robin : um estudo morfológico da mandíbula, suas implicações na gênese e gravidade da doença; e no manejo cirúrgico

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Duarte, Daniele Walter
• Orientador(a): Collares, Marcus Vinicius Martins
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Respiração; Diagnóstico; Terapêutica; Osteogênese por distração; Morfologia; Síndrome de Pierre Robin; Mandíbula; Revisão
• Palavras-chave em Inglês: Pierre Robin sequence; Pierre Robin syndrome; Morphology; Mandible; Mandibular distraction osteogenesis; Respiratory obstruction; Review
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/212723

Introdução: A sequência de Pierre Robin (SPR) consiste na associação de micrognatia, glossoptose e disfunção respiratória. A micrognatia é o ponto de partida da doença, porém poucos estudos investigaram a morfologia mandibular nesses pacientes e suas implicações na gênese, gravidade da doença e no tratamento cirúrgico através da distração osteogênica da mandíbula (DOM). Objetivos: Revisar a literatura quanto à morfologia mandibular nos pacientes com SPR no contexto diagnóstico, de tratamento e suas implicações na gravidade da doença. Descrever a morfologia mandibular da coorte de pacientes atendidos no Hospital de Clínicas de Porto Alegre nesses cenários e comparar com a literatura. Metodologia: Revisão da literatura quanto ao tratamento da SPR nos últimos 10 anos e quanto à morfologia mandibular nas bases de dados PUBMED e LILACS/Scielo. Os dados da literatura foram comparados com resultados dos pacientes do Hospital de Clínicas de Porto Alegre de 2009 a 2020, no qual foram avaliadas comparativamente as tomografias de face de 80 pacientes com SPR isolados e sindrômicos abaixo de 3 meses e 46 controles ajustados para sexo, idade e lado. As medidas morfológicas mandibulares pré e pós DOM e vetores de distração também foram avaliados, bem como a relação entre o tamanho da mandíbula e a gravidade da disfunção respiratória. Dados epidemiológicos foram coletados retrospectivamente e as medidas feitas prospectivamente no sistema IMPAX 6, AGFA HealthCare. Resultados: As mandíbulas dos pacientes com SPR diferiram significativamente dos controles, com ramos e corpos menores e ângulo sinfisial maior em conformidade com a literatura (mandíbula arredondada). Nos SPR sindrômicos, além do corpo, os ramos foram marcadamente hipoplásicos. O aumento no comprimento da mandíbula foi protetor e o diagnóstico sindrômico aumentou o risco para a necessidade de suporte ventilatório em análise univariada. Na análise multivariada, apenas o diagnóstico sindrômico manteve essa relação significativamente. A DOM melhorou a disfunção respiratória dos pacientes, e tanto vetores horizontais/ oblíquos quanto verticais promoveram alongamento ósseo efetivo em direção vertical e horizontal. Conclusões: Nossos dados reforçam as diferenças morfológicas mandibulares dos pacientes com sequência de Pierre Robin comparadas a controles demonstradas em estudos prévios, destacam a relação entre diagnóstico sindrômico e a possível relação entre micrognatia e a disfunção respiratória. Além disso, demonstram a efetividade de vetores verticais, pouco aplicados segundo a literatura, em promover tanto ganho vertical e como horizontal.