Adesão ao tratamento de pacientes com fenilcetonúria entre os períodos pré-pandêmico e pandêmico em centro de referência no sul do Brasil

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Gama, Lisiane da
• Orientador(a): Schwartz, Ida Vanessa Doederlein
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Fenilcetonúrias; COVID-19; Adesão à medicação; Estado nutricional; Brasil, Região Sul
• Palavras-chave em Inglês: Phenylketonuria; PKU; Adherence to treatment; Nutritional status
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/263344

Introdução: A Fenilcetonúria (PKU) é um erro inato do metabolismo caracterizada pela atividade deficiente da enzima fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão de fenilalanina (Phe) em tirosina (Tyr), causando o aumento dos níveis plasmáticos de Phe. O tratamento é essencialmente dietético com restrição da ingestão de Phe. A pandemia da COVID-19 impactou a vida da população, especialmente das pessoas com doenças raras, visto que já enfrentavam dificuldades no tratamento que foram intensificadas nesse período. Assim, a investigação sobre os efeitos da pandemia aos pacientes com PKU é fundamental para verificar o impacto a longo prazo da pandemia da COVID-19 Objetivo: Investigar o impacto da pandemia da COVID-19 no controle metabólico dos pacientes com PKU e verificar se o estado nutricional desses pacientes foi afetado durante o período pandêmico. Materiais e métodos: Estudo retrospectivo sobre os pacientes com PKU acompanhados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Brasil. Foram incluídos pacientes com pelo menos duas medidas de Phe no período pré-pandemia (2018 e 2019) ou no período pandêmico (2020 e 2021) e com idade superior a dois anos no início da pandemia. As análises estatísticas pareadas e não pareadas foram realizadas pelo Programa Statistical Package for Social Sciences, versão 29. Os dados foram apresentados como média, mediana, desvio-padrão e intervalo interquartil, de acordo com sua distribuição. O nível de significância considerado foi o valor de p < 0,05. Resultados: Foram incluídos 65 indivíduos, 30 (46,1%) eram do sexo feminino. A média de idade foi de 18,5 ± 14 anos, sendo que 36 (55,4%) tinham idade inferior a 19 anos. Embora as consultas presenciais tenham sido substituídas pelos teleatendimentos que, anteriormente a pandemia não eram regulamentados, houve diminuição da mediana do número de consultas totais durante o período pandêmico de 7,0 (5,0-10,5) para 5,0 (2,5-8,0), respectivamente (p<0,001). Também houve redução da mediana do número de coletas de Phe de 5,0 (4,0-10,0) para 4,0 (2,0-7,0), respectivamente (p<0,001). Não foi encontrada diferença em relação à média de Phe. Apesar dos pacientes não terem apresentado mudança no IMC/I ou IMC, houve aumento do LDL durante a pandemia (71,9 ±26,4mg/dL e 78,0 ±26,0mg/dL; p=0,023). Conclusões: Apesar de não terem sido encontradas mudanças em relação ao controle metabólico dos pacientes com PKU, a pandemia resultou em diminuição do número de consultas desses pacientes e aumento do LDL, que poderia predispor estes indivíduos à dislipidemia no futuro.