Investigação da relação entre achados clínicos e histopatológicos em pacientes com Displasia Neuronal Intestinal tipo B

• Ano de defesa: 2022
• Autor(a) principal: Gonçalves, Anderson Cesar
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
• Palavras-chave em Português: Doença de Hirschsprung; Displasia Neuronal Intestinal tipo B; Histopatológicos; Diferenças Clínicas; Doenças neuromusculares; Constipação intestinal; Reto - Biópsia; Histopatologia
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/11449/217215

A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (DNI-B) é uma entidade patológica, do grupo das doenças neuromusculares gastrointestinais. O diagnóstico de DNI-B é realizado a partir da análise histopatológica das biópsias de reto de pacientes que apresentam constipação intestinal, habitualmente refratária ao tratamento clínico, demonstrando sinais de hiperplasia dos plexos nervosos da submucosa. A indefinição sobre a relação causal entre os achados histológicos e os sintomas clínicos vem sendo apontada como o principal ponto a ser elucidado na investigação científica relacionada à DNI-B. Este parece ser o elo ainda pendente para a real caracterização da DNI-B como uma doença e para o estabelecimento definitivo de seus critérios diagnósticos e possibilidades terapêuticas. Objetivo: investigar a associação entre os achados histopatológicos, identificados em pacientes com DNI-B, e os sintomas clínicos presentes no momento do diagnóstico. Métodos: Trata-se de um estudo de centro único, retrospectivo, não-controlado, descritivo e analítico. Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Instituição. Foram incluídos 27 pacientes, com idade entre 0 e 15 anos, que haviam recebido o diagnóstico de DNI-B, com base nos critérios histopatológicos propostos no Consenso de Frankfurt (1990) e que haviam sido submetidos a tratamento cirúrgico, por meio de ressecções extensas do cólon e do reto. Os prontuários médicos foram recuperados para obtenção de dados relacionados ao hábito intestinal, presentes no momento do diagnóstico, incluindo o Intestinal Symptom Index (ISI), que é um índice proposto para resumir os sinais e sintomas mais comuns no curso clínico da DNI-B. Foram obtidos, também, dados da análise histopatológica detalhada das peças cirúrgicas. Foi realizada análise fatorial exploratória, aplicando o método de componentes principais para agrupamentos, com rotação Varimax. Foi estabelecido o ponto de corte de 0,5 para as cargas fatoriais. A distribuição dos escores dos dois fatores determinados foi realizada por meio de gráfico de escores. O nível de significância foi de 5% e a análise foi realizada no software SASv. 9.4. Resultados: A análise fatorial exploratória permitiu a investigação das relações entre sintomas clínicos e características histopatológicas. Esta análise determinou 2 fatores principais, que explicam quase a metade das variações possíveis. O Fator 1, responsável pela maior parte das variações explicadas, foi composto por variáveis histopatológicas e por algumas variáveis clínicas de gravidade, como a necessidade de realização de lavagens intestinais e a presença de evacuações com sangue. O Fator 2 foi composto pelos principais sintomas, incluindo o ISI. Após o procedimento de rotação fatorial, foi possível identificar associação entre os principais componentes destes 2 fatores, através de representação gráfica, ficando evidente as relações de proximidade entre os valores do ISI e as alterações histopatológicas associadas à DNI-B, representadas principalmente pela hiperganglionose. Estes componentes levaram à uma mesma direção no gráfico, contribuindo para um mesmo sentido clínico, nas relações investigadas entre sintomas e alterações histopatológicas. Conclusão: Há associação entre sintomas e alterações histopatológicas na DNI-B. Isto reforça a teoria de que a DNI-B seja realmente uma doença, com sintomas específicos e alterações orgânicas no trato gastrointestinal.