Avaliação clínica a longo prazo após tratamento cirúrgico de pacientes com Doença de Hirschsprung: a associação de Displasia Neuronal Intestinal do tipo B piora os resultados?

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Oliveira, Bruna Camargo de
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
• Palavras-chave em Português: Constipação intestinal; Doença de Hirschsprung; Displasia Neuronal Intestinal do tipo B; Crianças; Qualidade de vida; Doenças neuromusculares; Constipation; Hirschsprung disease; Intestinal Neuronal Dysplasia type B; Children; Quality of life
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/11449/244294

Introdução: A Doença de Hirschsprung (DH) é uma malformação congênita caracterizada por ausência de células ganglionares (neurônios) nos plexos nervosos do intestino distal. A DH expressa-se clinicamente por obstrução intestinal no período neonatal ou constipação intestinal grave na infância e seu tratamento é cirúrgico, com ressecção do segmento aganglionar. A Displasia Neuronal Intestinal do tipo B (DNI-B) é outra doença neuromuscular gastrointestinal, caracterizada por complexas alterações do sistema nervoso entérico, com aumento do número de células ganglionares nos plexos. O quadro clínico é muito semelhante ao da DH, mas seu tratamento é preferencialmente clínico. Achados histopatológicos compatíveis com DNI-B, presentes nas peças cirúrgicas de pacientes operados por DH, em segmentos proximais às áreas de aganglionose, não são incomuns. Entretanto, o real impacto desta associação na evolução clínica pós-operatória ainda é incerto. Objetivo: Comparar os resultados clínicos e relacionados à qualidade de vida global, obtidos à longo prazo, após o tratamento cirúrgico, em pacientes com DH associada à DNI-B e em pacientes com DH isolada. Métodos: Foi realizado um estudo de centro único, ambispectivo, observacional, longitudinal e comparativo, com 51 pacientes divididos em dois grupos: Grupo DH, com 35 pacientes com DH isolada, sem associação com DNI-B, e Grupo DH + DNI-B, com 16 pacientes que apresentavam DNI-B nos segmentos proximais às áreas de aganglionose, com comprometimento das margens cirúrgicas. Dados pregressos foram recuperados, incluindo os sinais e sintomas no momento do diagnóstico. Em um segundo momento, os pacientes foram convidados a participar de uma entrevista semiestruturada, na qual foram avaliados aspectos relacionados ao funcionamento intestinal e à qualidade de vida, após um intervalo de tempo mínimo de 5 anos após o tratamento cirúrgico. Resultados: O tempo médio entre a cirurgia e a reavaliação foi próximo de 15 anos. No momento da apresentação clínica, os grupos foram homogêneos para a maioria das variáveis clínicas e demográficas analisadas. Na reavaliação, houve diferenças significativas para a avaliação do resultado do tratamento, com o grupo DH apresentando maior proporção de pacientes com status de “tratamento bem sucedido sem necessidade de laxantes” (71,4% x 31,2%; p=0,007 (Fisher)) e com o grupo DH + DNI-B apresentando maior proporção de pacientes com status de tratamento “bem sucedido com necessidade de laxantes” (0% x 18%; p=0,027 (Fisher)) e para a dimensão física da qualidade de vida global, pelo instrumento PedsQL 4.0, em que o grupo DH apresentou melhores indicadores do que o grupo DH + DNI-B (87,5 (82,8/100) x 76,56 (62,94/85,9); p=0,014 (Mann-Whitney)). Conclusão: Os pacientes com DH associada a DNI-B, apresentaram, a longo prazo, piores resultados de tratamento, com maior necessidade do uso de medicações laxativas e pior qualidade de vida global relacionada a aspectos físicos.