Doenças desmielinizantes recorrentes na população pediátrica: estudo retrospectivo dos pacientes acompanhados no ambulatório de doenças desmielinizantes da Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Fragomeni, Manuela de Oliveira [UNIFESP]
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
• Palavras-chave em Português: Multiple sclerosis; Optic neuromyelitis; Pediatrics; Epidemiology; Therapeutics; Prognosis; Esclerose múltipla; Neuromioelite óptica; Pediatria; Terapêutica; Prognóstico; Epidemiologia
• Link de acesso: https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=6722193; https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/52163

Introdução: Esclerose múltipla (EM) e neuromielite óptica (NMO) são doenças inflamatórias desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC), que ocorrem com maior frequência em adultos jovens, sendo raros os casos com início na população pediátrica, abaixo de 18 anos de idade. São doenças de etiologia autoimune com fisiopatologia, quadro clínico, tratamento e prognósticos distintos. Na faixa etária pediátrica, muitas vezes estas condições apresentam sintomas clínicos semelhantes e pode haver dificuldade em distingui-las entre si e entre outros diagnósticos diferenciais. Objetivos: Descrever as características clínicas e epidemiológicas, avaliar a resposta ao tratamento e comparar as principais características clínicas dos pacientes com EM e NMO pediátricas acompanhados na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Métodos: Estudo retrospectivo dos pacientes acompanhados por EM e NMO com início antes dos 18 anos na UNIFESP. Foram selecionados para análise aqueles que preenchessem os critérios diagnósticos de McDonald 2010 para EM e os critérios de 2006 para NMO. Para análise de tratamento, foram selecionados os pacientes com acompanhamento superior a 6 meses. Resultados: Sessenta e oito pacientes preencheram os critérios de inclusão para EM e foram selecionados para análise. A idade média de início de sintomas foi de 15 anos, 73,5% dos pacientes eram do sexo feminino e a média de tempo de acompanhamento foi de 6,7 anos. A taxa anualizada de surtos (TAS) média foi de 0,82 surto/ano e o índice de progressão (IP) médio foi de 0,31 ponto EDSS/ano. O tratamento com betainterferona (b-IFN) e acetato de glatiramer (AG) foi seguro, com redução estatisticamente significativa do IP com uso de b-IFN de alta dose e AG. Onze pacientes preencheram os critérios de inclusão para NMO: a idade média de início de sintomas foi de 14 anos, 72,7% dos pacientes eram do sexo feminino e a média de tempo de acompanhamento foi de 6,3 anos. A TAS média foi de 1,5 surto/ano e o IP médio foi de 2,2 ponto EDSS/ano. O tratamento com azatioprina foi seguro, com redução estatisticamente significativa do IP. Pacientes com NMO atingiram EDSS 6 significativamente mais cedo do que os pacientes com EM. Conclusões: As características clínicas dos pacientes com EM e NMO pediátricas avaliadas são semelhantes às descritas previamente. Os tratamentos oferecidos são seguros e efetivos nesta população. NMO é uma doença mais agressiva e incapacitante do que a EM na população pediátrica.