Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2019 |
| Autor(a) principal: |
Nóbrega, Paulo Ribeiro |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Dissertação
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Não Informado pela instituição
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/46741
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Resumo: |
INTRODUÇÃO: Encefalite autoimune associada a anticorpos contra antígenos de superfície neuronal é uma doença recentemente descrita, cuja apresentação clínica é variada e que pode apresentar muitos anticorpos implicados no seu desenvolvimento. Alguns casos são de origem paraneoplásica, enquanto em outros são identificados potenciais desencadeantes virais, mas a maioria ainda permanece de etiologia idiopática. Os critérios para encefalite utilizados até há pouco tempo requerem a presença de sinais de inflamação do Sistema Nervoso Central (SNC), porém têm sido relatados muitos casos de encefalite autoimune sem esses achados inflamatórios. Até o presente momento não houve grandes séries relatadas em nosso país. O objetivo desse estudo foi descrever uma série de encefalites autoimunes associadas a anticorpos de superfície neuronal e comparar os pacientes com e sem marcadores de inflamação do SNC. MÉTODOS: Foi realizada uma análise clínica retrospectiva de pacientes com síndromes clínicas associadas a anticorpos contra antígenos superficiais neuronais em 3 centros neurológicos no Ceará, Nordeste do Brasil, de 2014 a 2018. A Imagem de Ressonância Magnética Cerebral (RM) e o líquido cefalorraquidiano (LCR) foram avaliados quanto a sinais inflamatórios. Os dados clínicos foram descritos e comparados entre pacientes com e sem essas anormalidades. RESULTADOS: Foram avaliados 13 pacientes. A mediana da idade de apresentação foi de 17 anos (variação de 4-75 anos). As manifestações clínicas iniciais incluíram confusão aguda, perda de memória e alterações comportamentais sugestivas de encefalite autoimune (AE) em 11 pacientes (84%): 10 com anticorpos NMDAR e 1 com AMPAR; e crises distônicas faciobraquiais (FBDS) em 2 pacientes (16%), todos com anticorpos LGI1. Encontramos sinais de inflamação do SNC em 6 pacientes (46,1%), 5 com pleocitose no LCR e 3 com achados na RM sugestivos de inflamação. Não houve diferença significativa na idade de apresentação, tempo para o diagnóstico ou escore modificado de Rankin (mRS) na última visita entre pacientes com e sem esses marcadores inflamatórios. Apenas 1 paciente (7%) apresentou diagnóstico de malignidade, um carcinoma pulmonar de pequenas células associado a anticorpos AMPAR. A maioria dos pacientes teve uma resposta parcial ou completa à imunoterapia, com 9 (69%) atingindo um mRS de 2 ou menos. CONCLUSÕES: Esta foi a maior série de encefalites autoimunes no Brasil até a presente data. A maioria dos nossos pacientes não apresentou achados sugestivos de inflamação na RM ou no LCR e não foram encontradas diferenças significativas entre pacientes com e sem alterações inflamatórias. Em pacientes com sintomas sugestivos de uma síndrome do SNC 12 associada a anticorpos característica (FBDS, síndrome anti-NMDAR, encefalite límbica autoimune), o teste de anticorpos deve ser realizado mesmo sem sinais de inflamação nos estudos de ressonância magnética e do líquido cefalorraquidiano (LCR). |
