Leucemia mielomonocítica juvenil – um desafio diagnóstico

• Main Author: Malveiro, Duarte
• Publication Date: 2014
• Other Authors: Firme, Raquel, Fialho, Madalena, Ribeiro, Maria José, Brito, Anabela, Lynce, Nuno
• Format: Article
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: https://doi.org/10.25754/pjp.2013.2593
• topic: Case reports

A leucemia mielomonocítica juvenil (LMMJ) é uma doença rara, com mau prognóstico e representa 2 a 3% das leucemias na idade pediátrica. Descreve-se o caso de uma criança de 18 meses, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1 (NF 1) e aumento do volume abdominal, obstipação e palidez. Os achados clínicos e laboratoriais, incluindo o medulograma, permitiram o diagnóstico de LMMJ. A paciente fez terapêutica com estabilização. A raridade e as características inespecíficas desta patologia acarretam frequentemente erros e atrasos no diagnóstico. A NF 1 aumenta o risco desta doença. A LMMJ pode mimetizar ou manifestar-se na sequência de uma infeção viral, pelo que a presença de infeção não a permite excluir. O transplante de células estaminais é o único tratamento potencialmente curativo.