Complexo esclerose tuberosa: perfil clínico e epidemiológico e avaliação do Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia dos doentes acompanhados no ambulatório de Dermatologia Pediátrica da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 2022
Autor(a) principal: Quental, Klícia Novais
Orientador(a): Não Informado pela instituição
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Dissertação
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Link de acesso: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-16022023-161201/
Resumo: Complexo esclerose tuberosa é uma doença genética neurocutânea multissistêmica, autossômica dominante, que pode cursar com hamartomas em diversos órgãos, como pele, sistema nervoso central, coração, rim e pulmão. Através de um estudo analítico transversal, analisamos perfil clínico e epidemiológico de 62 doentes com CET acompanhados no ambulatório de Dermatologia Pediátrica da Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), no período de setembro de 2016 a fevereiro de 2017. Os doentes participantes eram, majoritariamente, do sexo feminino, adultos maiores de dezoito anos, pardos e naturais de São Paulo. O período de aparecimento das lesões cutâneas e a idade ao diagnóstico predominou em crianças menores de 10 anos. As manifestações dermatológicas mais prevalentes e iniciais foram os angiofibromas faciais e as machas hipocrômicas em folha. O envolvimento renal e o acometimento do sistema nervoso central foram as manifestações sistêmicas mais associadas à doença. Através da aplicação dos questionários Índice Pediátrico de Qualidade de Vida em Dermatologia (CDLQI) e Índice de Qualidade de Vida em Dermatologia (DLQI), avaliamos o impacto na qualidade de vida dos doentes com diagnóstico de CET, cujos resultados obtidos evidenciaram média dos escores de 3,81 e 3,33, respectivamente. Esses dados demonstraram que a doença complexo esclerose tuberosa interfere pouco na qualidade de vida dos pacientes estudados, enquanto doenças inflamatórias cutâneas crônicas, como psoríase e dermatite atópica, apresentaram um impacto moderado na qualidade de vida dos doentes, sendo, portanto maior que o do CET. Estudos evidenciam diferentes resultados com a variância do método de questionário utilizado. Idealmente, futuros estudos prospectivos, com aplicação de questionários validados que utilizem ferramenta de pesquisa instrumento-específica para CET e que levem em conta as peculiaridades dos doentes acometidos com esta genodermatose, poderão ser capazes de correlacionar de maneira mais abrangente e fidedigna o comprometimento na QV desses doentes