Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2003 |
| Autor(a) principal: |
Lucato, Leandro Tavares |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Tese
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5151/tde-17092014-094357/
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Resumo: |
A doença de Wilson (DW) é rara, de herança autossômica recessiva, com prevalência estimada de 1 em 30.000 nascidos vivos, causada por distúrbio no metabolismo do cobre, com sede no fígado e que causa acúmulo do metal primeiramente no hepatócito e secundariamente em outros tecidos (encéfalo, córnea, rins e outros). Os objetivos deste trabalho foram: comparar os achados da espectroscopia de prótons por ressonância magnética (ERM) dos pacientes com DW aos do grupo controle em três localizações (núcleos da base, substância branca frontal e córtex parieto-occipital); correlacionar o grau de acometimento neurológico (através de um escore) e a ERM nos núcleos da base (NB); e correlacionar as imagens convencionais de ressonância magnética (IRM), mensuradas também através de um escore, e a ERM nos NB. Avaliamos 34 pacientes com DW (idades: 13-43 anos) usando seqüências multiplanares ponderadas em T1, T2 (eco de spins e eco de spins rápido) e FLAIR; e a ERM nos três locais do cérebro, feita pela técnica STEAM (stimulated echo acquisition mode), com tempo de eco curto e volume de interesse único. O grupo controle (n= 37, idades: 12-43 anos) foi submetido basicamente ao mesmo protocolo. As ERMs foram pós-processadas e obtidas as relações: NAA/Cr, Co/Cr, mI/Cr e Glx/Cr; o escore neurológico foi feito atribuindo-se uma nota de 0 a 3 para 13 sinais e sintomas mais freqüentes na DW, variando entre 0 e 39; e o escore das IRM foi feito atribuindo-se 1 ponto para cada estrutura acometida com hipersinal em T2, hipossinal em T2 e/ou hipersinal em T1, variando entre 0 e 17. Comparamos as relações entre os metabólitos estudados nas ERMs dos pacientes e controles, e observamos que os pacientes apresentaram, de forma estatisticamente significativa: redução da relação NAA/Cr nos três locais, indicando perda neuronal (NAA é um marcador neuronal), embora possa haver um componente reversível da redução desta relação relacionado a um distúrbio funcional neuronal, sem perda celular, principalmente em pacientes em início de tratamento; aumento da relação mI/Cr nos NB, sugerindo gliose (mI é um marcador glial), que é observada nos NB na DW em estudos anátomo-patológicos. Observamos ainda aumento da largura média dos picos nos NB, provavelmente por deposição de ferro e cobre nestas estruturas, observada na DW. Tentamos estabelecer correlações entre as relações nos NB, em especial as relações NAA/Cr e mI/Cr, e o escore neurológico dos pacientes, não se obtendo correlação estatisticamente significativa. Tentamos também correlacionar estas relações e o escore das IRM, encontrando-se apenas correlação fraca, embora estatisticamente significativa, entre a relação mI/Cr e o escore, provavelmente explicado pelo fato de que tanto esta relação pode ser um marcador de gliose, quanto o escore analisa estruturas com hipersinal em T2 que ao menos em parte correspondem a áreas de gliose. Assim, notamos que a ERM demonstrou claramente alterações bioquímicas nos pacientes quando comparados ao grupo controle; e que houve correlação, embora fraca, entre as IRM e a ERM nos NB (relação mI/Cr), possivelmente porque ambas, ao menos em parte, se modificaram em resposta à gliose observada nos NB na DW |
