Seguimento clínico, eletrocardiográfico, ecocardiográfico e de ressonância magnética cardíaca em pacientes com miocárdio não compactado isolado e em associação com outras doenças

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Andreta, Camila Rocon de Lima
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Arrhythmias; Arritmias; Cardiac magnetic resonance imaging; Ecocardiograma; Electrocardiogram, Echocardiography; Eletrocardiograma; Embolic events; Family screening, Heart failure; Fenômenos embólicos; Insuficiência cardíaca; Miocárdio não compactado; Non-compaction cardiomyopathy; Rastreamento familiar; Ressonância magnética cardíaca
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5131/tde-13062018-105659/

Introdução: O miocárdio não compactado (MNC) é uma cardiomiopatia rara, cujas principais manifestações clínicas são insuficiência cardíaca, embolias e arritmias. A evolução desses pacientes é pouco conhecida. Dessa forma, o objetivo desse estudo é analisar o seguimento tardio de pacientes com MNC isolado ou associado a outras doenças, adultos e crianças com a doença, e de seus familiares, que foram acompanhados em hospital universitário de cardiologia, bem como avaliar os desfechos clínicos e de exames de imagem em cardiologia nesses pacientes. Métodos: Pacientes com diagnóstico de MNC confirmado por critérios ecocardiográficos e/ou ressonância magnética cardíaca (RMC) foram selecionados. Durante seu acompanhamento, foram convocados familiares de primeiro, segundo e terceiro graus para rastreamento da doença. Foram avaliados os seguintes desfechos: óbito, transplante cardíaco, eventos embólicos como acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, tromboembolismo pulmonar, embolia arterial periférica, internações hospitalares por insuficiência cardíaca (IC), ocorrência arritmias ventriculares complexas, e índices de exame de imagem como eletrocardiograma, Holter 24 horas, ecocardiograma transtorácico e RMC, que poderiam apresentar valor prognóstico nesses pacientes. Crianças (idade inferior a 12 anos) foram analisadas separadamente. Resultados: Foram acompanhados 215 pacientes com MNC, idade de 36,96 + 17,6 anos, 108 (50,2%) homens, que foram seguidos por 5,9 + 4,47 anos. Os pacientes foram divididos em 2 grupos: 193 com MNC isolado (Grupo 1) e 22 com MNC misto (associado a doenças genéticas, congênitas, doença de Chagas, coronariopatia, cardiomiopatia hipertrófica e miocardite de células gigantes; Grupo 2). A palpitação foi o sintoma clínico mais frequente, estando presente em 42,8% deles. A sobrevida foi menor nos pacientes do Grupo 2, nos que apresentaram FE do ventrículo esquerdo (VE) menor que 50% (p= 0,004), naqueles com aumento dos diâmetro e volume diastólicos finais do VE (p=0,018 e 0,017, respectivamente), com aumento do diâmetro do átrio esquerdo (p < 0,001), com disfunção diastólica do VE (p= 0,049), com disfunção sistólica do ventrículo direito (p= 0,003), nos que apresentaram internações hospitalares (p < 0,001), nos com eventos embólicos (p= 0,022), com arritmias ventriculares complexas (p= 0,010), com hipertensão arterial pulmonar pelo ecocardiograma (p < 0,001) . A ocorrência de FA foi estatisticamente significativa entre os pacientes com disfunção sistólica do VE (p= 0,0485) e todos os que apresentaram FA, tinham FEVE inferior a 40% (p= 0,048). Vinte e três pacientes eram crianças, seguidos por 4,41 ± 4,91 anos, idade média de 5,52 ± 3,62 anos, 12 (52,2%) do sexo masculino. A proporção de óbitos ou transplante cardíaco foi 3 vezes maior do que na população adulta (34,8%) e a IC foi o resultado mais comum. As arritmias cardíacas foram raras e os eventos embólicos não foram encontrados neste grupo. O rastreio familiar diagnosticou MNC em 36,7% dos pacientes. Na análise multivariada, a precocidade dos sintomas e a ocorrência de acidente vascular cerebral ou acidente isquêmico transitório foram os fatores mais importantes no prognóstico dos pacientes e capazes de predizer sobrevida (p < 0,001 e p= 0,008, respectivamente). Conclusão: O seguimento clínico e por métodos de imagens cardíacas por longo período de pacientes com MNC permite traçar um perfil dessa população e estimar o risco de complicações, reforçando a necessidade de diagnóstico e tratamento precoces. Em crianças, o MNC geralmente evolui de forma mais agressiva, com maior morbi-mortalidade. O rastreamento familiar consiste em uma ferramenta muito importante nesse contexto, permitindo a identificação de pacientes na fase subclínica da doença