Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: |
2011 |
Autor(a) principal: |
Albuquerque, José Antonio Tavares de |
Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
Tipo de documento: |
Tese
|
Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
Idioma: |
por |
Instituição de defesa: |
Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
|
Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
|
Departamento: |
Não Informado pela instituição
|
País: |
Não Informado pela instituição
|
Palavras-chave em Português: |
|
Link de acesso: |
http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/42/42133/tde-09022012-125807/
|
Resumo: |
A Via Alternativa é a principal via de ativação do sistema complemento (SC), sendo o Fator H (FH) um de seus principais reguladores. No presente estudo, nós investigamos os mecanismos moleculares pelo qual o paciente com a mutação Arg127His no FH possui deficiência do SC. Para isto, utilizamos fibroblastos de paciente e individuo normal estimulados com IFN-<font face=\"Symbol\">g e verificamos que as células do paciente eram capazes de produzir FH, contudo a maior parte das proteínas estava retida no retículo endoplasmático (RE). Em paralelo, transfectamos células Cos-7 com plasmídeos contendo a mutação CG453T<font face=\"Symbol\">® CA453T e observamos que a mutação foi responsável pelo retardo na secreção de FH. Apesar da mutação reduzir a secreção de FH, observamos que a capacidade de FH atuar como co-factor não foi afetada. Assim, avaliamos se o uso de chaperonas químicas poderia induzir a secreção da proteína e observamos que houve aumento na secreção de FH nos fibroblastos. Desta forma, propomos o uso desses fármacos como alternativa de tratamento para melhorar a sobrevida do paciente. |