Caracterização clínica e preditores de risco de morte em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Terra, Patrícia Oliveira da Cunha
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Hemólise; Hemolysis; Hospital mortality; Mortalidade hospitalar; Predictors; Preditores; Púrpura trombocitopênica trombótica; Therapeutic plasma exchange; Thrombotic thrombocytopenic purpura; Troca plasmática terapêutica
• Link de acesso: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17155/tde-05012024-124512/

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara caracterizada por episódios agudos de trombose sistêmica microvascular e é associada com alta morbilidade e mortalidade, especialmente com diagnóstico tardio (a partir de 6-7 dias). Objetivos: Os dados de PTT no Brasil são escassos, então nosso objetivo é caracterizar a apresentação clínica e identificar preditores de risco de morte em pacientes com PTT admitidos em um centro único do Brasil. Métodos: Nesse estudo retrospectivo conduzido no Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, pacientes submetidos a troca plasmática terapêutica (TPT) entre janeiro de 2000 a julho de 2021 com diagnóstico clínico presuntivo ou confirmado de PTT foram avaliados em relação a características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e tratamento. Resultados: Um total de 50 pacientes (90% mulheres), com mediana de idade (IQR) de 34.1 (27-47), foram incluídos, dos quais 12 (24%) morreram. Os sintomas mais frequentes foram neurológicos (96%), sangramento (76%), gastrointestinal (52%), febre (38%) e cardiovascular (22%). Déficit neurológico focal e sintomas cardiovasculares foram mais frequentemente observados no grupo não sobrevivente (P= 0.0019 e P= 0.007, respectivamente). A média ± DP do número de dias no início dos sintomas a primeira TPT foi 12.22 ± 7.91. Identificamos uma associação do escore MITS (do inglês, Mortality in TTP score) ≥ 2 pontos (P= 0.04), maior bilirrubina indireta (P= 0.0006), transfusão de plaquetas (P= 0.027), e maior número de concentrado de hemácias transfundidos (P= 0.025) com mortalidade. Conclusões: O diagnóstico tardio parece ser associado com uma maior frequência de sintomas neurológicos e mortalidade. A intensidade da hemólise e sinais de isquemia orgânica, como sintomas cardiovasculares e déficit neurológico focal, são indicadores de risco de morte.