Análise observacional de aquisições motoras em crianças portadoras de Amiotrofia Espinal Tipo I submetidas à intervenção medicamentosa com ácido valpróico

• Ano de defesa: 2008
• Autor(a) principal: Conceição, Erika Christina Gouveia da
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Ácido valpróico/uso terapêutico; Amiotrofia espinal; Amiotrofia espinal do tipo I; Aquisição motora; Avaliação motora; Motor acquisition; Motor evaluation; Movements; Movimentação.; Spinal muscle atrophy; Spinal muscle atrophy type I; Valproic acid therapeutic use
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5138/tde-04082008-111025/

A amiotrofia espinal (AEP) é a mais freqüente das doenças neuromusculares (DNM) responsáveis pela Síndrome da Criança Hipotônica (SCH), causada pela degeneração das células do corno anterior da medula espinhal. O comprometimento neurológico se estabelece de forma rápida e intensa nos primeiros meses de vida de tal maneira que, em pouco tempo, a única atividade motora voluntária persistente pode ser a motricidade ocular. O Ácido Valpróico é um medicamento de fácil aquisição e administração, demonstrou-se eficaz em evitar a deleção do exon 7, o que prolongaria ainda mais a sobrevivência dos neurônios. Com base nesta nova perspectiva terapêutica para esta drástica doença e por não existir nenhuma forma de avaliação motora validada e de fácil reprodutibilidade, foi desenvolvido um protocolo de avaliação física-funcional para acompanhamento deste grupo de pacientes e de outros com a SCH, com o objetivo de avaliar quantitativamente e qualitativamente a evolução de aquisição motora nos pacientes, selecionando provas funcionais e criando uma nova forma de avaliação utilizando o recurso da filmagem para posterior examinação, de fácil aplicação em consultório, que permitam uniformizar a interpretação dos resultados em diferentes pesquisas ou individualmente ao longo de um acompanhamento clínico. Cinco pacientes com AEP-I, com idades variando de 04 a 18 meses, sem a necessidade de auxílio respiratórios, e submetidos à intervenção medicamentosa com o Ácido Valpróico, foram avaliados em 05 visitas, totalizando um acompanhamento de 2 meses e meio. A análise das aquisições motoras obedeceu a um roteiro de movimentação utilizando a filmagem e posteriormente atribuindo uma pontuação. Os resultados demonstraram que todas as crianças participantes do estudo não apresentaram piora do quadro motor, o que seria esperado pela evolução natural da doença. Consideramos assim que: os pacientes submetidos à intervenção medicamentosa com o Ácido Valpróico apresentaram uma tendência à melhora das aquisições motoras, em relação ao descrito na evolução natural da doença e a utilização da filmagem como método de análise de aquisição motora se mostrou ser um recurso eficaz no acompanhamento da evolução motora dos pacientes.