Associação das variáveis clínicas, eletrocardiográficas e genéticas com desfechos de gravidade em pacientes com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Olivetti, Natália Quintella Sangiorgi
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito; Death sudden cardiac; Estratificação de risco; Genética; Genetics; Heart failure; Heart transplantation; Insuficiência cardíaca; Morte súbita cardíaca; Risk assessment; Transplante de coração
• Link de acesso: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5131/tde-21062023-161621/

Introdução: A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD) é uma cardiopatia hereditária rara, que causa morte súbita, arritmias ventriculares e insuficiência cardíaca (IC). Nós investigamos características clínicas, achados genéticos, a história natural e a ocorrência de eventos em uma população com CAVD, para identificar preditores de risco. Métodos: Foram analisados o curso clínico de 111 pacientes com CAVD, preditores de eventos arrítmicos (EA), morte por insuficiência cardíaca e transplante cardíado (IC /Tx) e eventos combinados em toda a coorte e em um subgrupo de 40 pacientes sem arritmia ventricular sustentada antes do diagnóstico. Resultados: A probabilidade cumulativa de apresentar um primeiro evento combinado foi de 57,27%, de evento arrítmico (EA) foi de 30% e de morte por IC ou transplante cardíaco (Tx) foi de 10% em 5 anos. Os preditores de morte por IC/Tx foram: fração de ejeção reduzida (HR: 0.93, p=0.010), sintomas de IC (HR: 4.37, p=0.010), a presença de onda épsilon (HR:4,99; p=0,015) e o número de derivações com baixa voltagem (HR:1.28, p=0.001). Cada derivação adicional com baixa voltagem de QRS aumentou o risco de morte por IC/HTx em 28%. Os preditores de EA foram: síncope (HR: 1.81, p=0.040), número de derivações com inversão de onda T (HR: 1.17, p=0.039), baixa voltagem do QRS (HR: 1.12, p=0.021), idade jovem (HR: 0.97, p=0.006) e arritmia ventricular na apresentação clínica inicial (HR: 2.45, p=0.012). Cada derivação adicional com baixa voltagem aumentou o risco de EA em 17%. Em pacientes sem arritmia ventricular antes do diagnóstico de CAVD, o número de derivações com baixa voltagem do QRS (HR: 1,68, p=0,023) esteve associado de forma independente com morte por IC/Tx. Conclusão: Nosso estudo demonstrou as características de uma coorte específica de CAVD com alta prevalência de carga arrítmica, predominância do sexo masculino, idade jovem e desfechos graves de insuficiência cardíaca. Nosso principal resultado sugere que a presença e extensão de baixa voltagem do QRS pode ser um preditor de risco para morte por IC/Tx, independentemente do risco arrítmico. Este estudo pode contribuir para a estratificação global de risco nessa cardiopatia. Novos estudos são necessários para agregarem valor na determinação dos riscos de EA, morte por IC/Tx na CAVD