Algoritmos clínicos no diagnóstico e prognóstico da doença intersticial pulmonar em pacientes com esclerose sistêmica

• Ano de defesa: 2016
• Autor(a) principal: Hax, Vanessa
• Orientador(a): Xavier, Ricardo Machado
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Escleroderma sistêmico; Doenças pulmonares intersticiais; Tomografia computadorizada
• Palavras-chave em Inglês: Systemic sclerosis; Scleroderma; Interstitial lung disease; Interstitial pneumonia; Algorithms; Diagnosis; Prognosis; Cohort
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/150684

Introdução: A doença intersticial pulmonar (DIP) é uma forma de acometimento visceral grave pela esclerose sistêmica (ES), correspondendo na atualidade à principal causa de mortalidade pela doença. Atualmente, a tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR) é considerada o padrão-ouro no seu diagnóstico. Estudos recentes têm proposto diversos algoritmos clínicos para a predição diagnóstica e prognóstica da DIP-ES, objetivando ampliar sua detecção precoce e auxiliar na determinação de sua evolução e prognóstico. Objetivo: Testar os algoritmos clínicos propostos na literatura na predição diagnóstica e prognóstica na DIP-ES, estimar sua prevalência e avaliar a associação da extensão do acometimento pulmonar na TCAR com mortalidade em uma coorte de pacientes com ES. Métodos: Estudo de coorte prospectivo, incluindo 177 pacientes com ES recrutados no período de abril de 2000 a abril de 2009, avaliados através de entrevista, exame físico, exames laboratoriais, provas de função pulmonar e TCAR. Algoritmos clínicos (A, B e C), combinando dados da ausculta pulmonar, radiografia de tórax e capacidade vital forçada (CVF), foram aplicados para o diagnóstico de diferentes extensões da pneumopatia intersticial na TCAR. Curvas de Kaplan-Meier e Regressão de Cox uni e multivariada foram utilizadas para analisar a associação dos algoritmos e da extensão de DIP na TCAR com a mortalidade. Resultados: A prevalência estimada de DIP na TCAR do baseline foi de 57,1% e 79 pacientes (44,6%) morreram em uma mediana de 11,1 anos de seguimento. Para identificação de DIP com extensão ≥10 e ≥20% na TCAR, todos os algoritmos apresentaram uma alta sensibilidade (>89%) e um likelihoodratio negativo muito baixo (<0,16). Para fins prognósticos, sobrevida foi reduzida para todos os algoritmos, com destaque para o algoritmo C, o qual identifica DIP considerando a presença de crepitantes na ausculta pulmonar, alterações na radiografia de tórax ou CVF <80% (HR 3,47; IC 95% 1,62-7,42). Pacientes com doença extensa como proposto por Goh e Wells (extensão >20% na TCAR ou, em casos indeterminados, CVF <70%) apresentam uma significativa redução na sobrevida (HR 3,42; IC 95% 2,12-5,52). Sobrevida não foi diferente entre pacientes com extensão ≥10 ou ≥20% na TCAR e análise de mortalidade em 10 anos sugere que extensão >10% na TCAR apresenta uma boa capacidade preditiva para mortalidade, embora não haja um ponto de corte claro a partir do qual ocorra um maior incremento na mortalidade. Conclusão: Algoritmos clínicos apresentam uma alta sensibilidade e um likelihood ratio negativo muito baixo para o diagnóstico de extensões de DIP com relevância clínica e prognóstica (≥10 e ≥20%) e foram fortemente associados com mortalidade. Assim sendo, a utilização desses algoritmos pode evitar a necessidade de realização de TCAR em alguns casos.