Doença de Paget da Mama: estudo retrospectivo de pacientes atendidos em Hospital Oncológico Terciário

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Pelorca, Rafael José Fábio
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
• Palavras-chave em Português: Câncer de mama; Doença de Paget Mamária; Cirurgia conservadora da mama; Cirurgia oncoplástica; Breast cancer; Conservative breast surgery; Oncoplastic surgery; Paget's Disease Mammary
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/11449/244043

Introdução: Nas últimas décadas, profundas alterações ocorreram no tratamento do câncer de mama, com avaliação dos subtipos moleculares, estadiamento do ponto de vista prognóstico, maior utilização da ressonância magnética na extensão local da doença, utilização de Terapias-Alvo, além da consolidação da cirurgia oncoplástica. A Doença de Paget da Mama (DPM), neste contexto, é uma entidade rara, sendo apresentada com limitadas casuísticas. Inicialmente descrita como entidade clínica, porém tal fato não é unânime, constituindo uma doença multifocal/ multicêntrica. Objetivo: Avaliar o impacto das mudanças na mastologia em relação a DPM e a viabilidade da realização da cirurgia oncoplástica da mama (COM) nesta doença. Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes atendidos em Hospital Oncológico Terciário. Na presença de alterações areolares, a DPM foi caracterizada como clínica e nos demais como subclínica/patológica, todas com diagnóstico anatomopatológico de Paget. Avaliou-se dados clínicos e prognósticos, comparando-se as diferentes formas clínicas. Foram descritas as situações relacionadas a realização das cirurgias e o seu impacto na recidiva local e sobrevida. Utilizou-se de estatísticas descritivas, comparação entre grupos (teste do qui-quadrado e Mann-Witney) e sobrevida (logrank; Kaplan & Meier). Avaliou-se a sobrevida específica por câncer. Resultados: 85 pacientes foram avaliadas. A forma clínica esteve presente em 58.8% das pacientes. Frente ao estadiamento 27.1% apresentavam doença estádio zero, sendo 92.9% doença multifocal/multicêntrica. A maioria das pacientes (83.5%) possuíam os subtipos moleculares HER 2 e Luminal HER 2. Pacientes com DPM forma clínica apresentaram uma maior taxa de doença "in situ" (p=0.028), sendo submetidas a tratamento conservador com maior frequência (p<0.001). Das 43 pacientes com doença invasora HER 2, a maior parte foi submetida a terapia antiHER. O seguimento médio foi de 71,2 ± 43,3 meses. A sobrevida atuarial específica por câncer aos 60 e 120 meses foi de 92,3% e 83,1%, respetivamente. Apesar de não significativo, a doença clínica/areolar apresentou melhor sobrevida (p=0.275). A terapia anti-HER (p=0.509) não influenciou a sobrevida, sendo o estádio clínico fator isolado (p=<0.001). Comparando-se as variáveis clínicas e patológicas a única que se associou a realização da COM foi a idade, em que pacientes na faixa de 40-49 estiveram associados a maior taxa de oncoplastia (p=0.002) e razão de risco de 3.22 [IC 3.39-184.50]. A COM não influenciou a recorrência local ou a sobrevida (p=0.132) Conclusão: A DPM é uma condição rara, associada à multifocalidade/ multicentricidade, hiperexpressão de HER 2 e diferença entre os grupos com doença clínica e outro com doença subclínica/patológica. A COM não influencia na recorrência local ou sobrevida. Necessitam-se mais estudos visando avaliar a doença clínica/areolar, e o impacto dos avanços da mastologia na DPM.