Detalhes bibliográficos
| Ano de defesa: |
2022 |
| Autor(a) principal: |
Muniz, Janaina Guilhem [UNIFESP] |
| Orientador(a): |
Não Informado pela instituição |
| Banca de defesa: |
Não Informado pela instituição |
| Tipo de documento: |
Tese
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| Tipo de acesso: |
Acesso aberto |
| Idioma: |
por |
| Instituição de defesa: |
Universidade Federal de São Paulo
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| Programa de Pós-Graduação: |
Não Informado pela instituição
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| Departamento: |
Não Informado pela instituição
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| País: |
Não Informado pela instituição
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| Palavras-chave em Português: |
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| Link de acesso: |
https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/65395
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Resumo: |
Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia mais frequente no Brasil e afeta principalmente indivíduos de origem africana. Na anemia falciforme, a gestação possui um risco materno fetal elevado e a transfusão sanguínea é parte integrante do tratamento de gestantes com anemia falciforme, entretanto, múltiplas transfusões estão associadas ao desenvolvimento de aloanticorpos contra antígenos eritrocitários. A aloimunização eritrocitária é uma complicação comum em pacientes com AF que recebem transfusões terapêuticas e tem um impacto maior na gravidez, levando a um risco aumentado de doença hemolítica do feto e do recém-nascido (HDFN) e reduzindo a disponibilidade de sangue para mulheres grávidas com AF. Portanto, inicialmente pretendemos definir o perfil genotípico e fenotípico dos pacientes falciformes do sexo feminino, incluindo a identificação das variantes Rh e dos antígenos de alta e baixa frequência e comparar com o perfil dos doadores de sangue, determinar quais possuem um perfil fenotípico compatível com as pacientes falciformes e ainda determinar os principais antígenos que devem ser compatibilizados para evitar a aloimunização e reações transfusionais. Métodos: Cento e cinquenta e três pacientes do sexo feminino com AF e trezentos e sete doadores negros autodeclarados foram selecionados para este estudo. As amostras foram genotipadas para antígenos de células vermelhas clinicamente significativos por SNaPshot e as variantes de RH foram investigadas usando PCR multiplex, PCR-RFLP e sequenciamento. A presença de anticorpos irregulares no soro dos pacientes foi investigada por teste de aglutinação em cartão gel. As necessidades de transfusão dos pacientes durante o período de um ano e o número de doadores compatíveis foram avaliados usando três protocolos de transfusão de compatibilidade de antígeno: hemácias compatíveis com antígeno CEK profilático, hemácias compatíveis com antígeno estendido profilático e concentrados de hemácias compatíveis com antígeno estendido apenas para pacientes aloimunizados. Além disso, a correspondência molecular de RH foi proposta para pacientes portadores de variantes RHCE. Resultados: Foram encontradas variantes de RhCE em 15% dos pacientes e em 13% dos doadores de sangue. Nenhum paciente com variantes RhCE desenvolveu aloanticorpos contra o sistema RH. Foi observada a necessidade do aumento de doadores RhD negativos devido à presença de D parcial em 10 pacientes. O fornecimento de doadores compatíveis com o antígeno CEK foi possível em 92,4% dos eventos de transfusão, enquanto o fornecimento de hemácias compatíveis com o antígeno estendido profilático cobriu 88,7% dos eventos de transfusão. Acompatibilidade estendida para pacientes aloimunizados foi eficiente em 99% dos casos. Considerando 5 pacientes com genótipos RHCE alterados em ambos os alelos, apenas um paciente não conseguiu receber unidades de hemácias compatíveis. Conclusão: Em brasileiros, devido a alta miscigenação da população, a triagem de doadores afrodescendentes permite a implementação de protocolos profiláticos transfusionais para CEK e compatibilização de fenotipagem estendida para pacientes do sexo feminino com AF para reduzir a aloimunização de eritrócitos e reações transfusionais, no entanto, ainda temos uma deficiência no suporte transfusional de sangue compatível em pacientes com variantes Rh. |
