| Resumo: |
Introdução: A ataxia telangiectasia (AT) e uma doenca neurodegenerativa, que cursa com imunodefiCiência em graus variaveis, disfuncao mitocondrial e exacerbacao do estresse oxidativo. Objetivo: avaliar o estado nutricional, perfil lipidico, peroxidacao lipidica e as concentracoes plasmaticas de vitaminas C e E e relaciona-las com biomarcadores associados ao risco de aterosclerose de pacientes com AT e controles. Metodos: Estudo transversal controlado envolvendo 13 pacientes e 22 controles saudaveis, pareados por genero e idade. Foram avaliados: estado nutricional, consumo alimentar, perfil lipidico e suas relacoes, concentracoes plasmaticas de vitaminas C e E, malondialdeido (MDA) e proteina C reativa ultrassensivel (PCRus). Resultados: A media de idade do grupo AT foi 14,6 anos; 4/13 (30,8%) eram desnutridos e 3/13 (23,1%) apresentavam baixa estatura para idade. Os pacientes apresentaram maior comprometimento de massa magra comparativamente aos controles. As concentracoes de triglicerides, colesterol total e de LDL-c foram significantemente mais elevadas nos pacientes e as de HDL-c, mais baixas. As relacoes associadas ao risco de aterosclerose (CT/HDL-c, LDL-c/HDL-c e Log TG/HDL-c) e o colesterol nao HDL (NHDL-c) foram significantemente superiores no grupo de pacientes em comparacao aos controles. Nao houve diferenca para as concentracoes de malondialdeido, proteina C reativa e de vitaminas C e E entre os dois grupos. As relacoes vitamina E/lipideos totais e vitamina E/triglicerides mostraram valores mais baixos no grupo de pacientes; correlacao significante e inversa entre estas relacoes e NHDL-c, CT/HDL-c, LDL-c/HDL-c e Log TG/HDL-c foi observada no grupo de pacientes. A alanina aminotransferase (ALT) correlacionou-se de forma direta e significante com NHDL-c, CT/HDL-c e LDL-c/HDL-c, no grupo de pacientes. A inGestão dietetica de energia, macronutrientes e de vitaminas C e E nao diferiu entre os grupos. Conclusao: O elevado risco aterosclerotico de pacientes com AT aliado ao comprometimento da defesa antioxidante e do estado nutricional pode complicar a evolucao da doenca e enfatiza a importancia da atencao multiprofissional com monitoramento de biomarcadores e orientacao nutricional apropriada |
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