O ultrassom e a elastografia muscular seriam uma ferramenta promissora para avaliar atividade de doença nos pacientes com dermatomiosite juvenil?

• Ano de defesa: 2022
• Autor(a) principal: Andrade, Renata Lopes Francisco de [UNIFESP]
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo
• Palavras-chave em Português: Dermatomiosite juvenil; Músculo; Ultrassonografia; Atividade; Elastografia; Criança; Adolescente
• Link de acesso: https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/65548

Introdução: A Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é a miopatia inflamatória idiopática (MII) mais comum na faixa etária pediátrica. Para o diagnóstico, muitas vezes são necessários exames invasivos de difícil aceitação pela população pediátrica. Além disso, há dificuldade em definir se a doença se apresenta em atividade ou apenas com sequelas musculares, o que é importante na definição do tratamento. A introdução de novos exames de imagem tem permitido uma melhor avaliação do acometimento muscular da DMJ, sendo a Ultrassonografia (USG) um método promissor na faixa etária pediátrica. Em MII de pacientes adultos, a USG demonstrou boa capacidade em definir o sítio para biópsia muscular, boa sensibilidade para auxílio diagnóstico, além de especificidade diagnóstica semelhante à da Ressonância Magnética (RM) e utilidade na diferenciação entre as fases aguda e crônica das miopatias. Na DMJ, a USG mostrou-se útil no auxílio à definição do grau de atividade de doença e no seguimento dos pacientes, demonstrando gravidade e dano muscular associados à miopatia. Com relação à elastografia muscular, técnica mais recentemente incorporada à USG, os estudos são mais escassos e têm resultados controversos. Em MII, a elastografia parece evidenciar aumento da rigidez muscular compatível à encontrada na RM. Entretanto, na faixa etária pediátrica, a elastografia não foi satisfatória para detecção de miosite ativa, embora tenha apresentado correlação entre as anormalidades elastográficas encontradas e o aumento da ecogenicidade muscular encontrada na RM. Pela escassez de publicações no tema, decidimos realizar este estudo. Objetivos: Os objetivos deste estudo foram estabelecer associação da avaliação clínica (através dos instrumentos validados), laboratorial e de capilaroscopia periungueal (CPU) com a avaliação ultrassonográfica por escala de cinza (qualitativa e semiquantitativa), por Power-Doppler (PD) e de elastografia muscular através da técnica de Strain-Elastography (SE - Elastografia por compressão), em pacientes diagnosticados com DMJ; e avaliar a sensibilidade, especificidade e valores preditivos da elastografia. Metodologia: Foram avaliados 22 pacientes diagnosticados com DMJ e em seguimento ambulatorial regular, e 14 indivíduos controles saudáveis, entre 5 e 21 anos de idade, comparados por idade e sexo. Os pacientes foram submetidos à avaliação clínica através da aplicação de questionários de avaliação muscular (CMAS - Childhood Myositis Assessment Scale e MMT - Manual Muscle Testing), avaliação global da doença por aplicação de questionário (DAS - Disease Activity Score) e de pontuação em escala visual analógica (VAS - Visual analogic scale) do médico e dos pais e pacientes e avaliação da capacidade funcional através do questionário CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire). Os pacientes também foram submetidos à CPU e realização de dosagem de enzimas musculares, conforme preconizado no seguimento ambulatorial. Todos os indivíduos do estudo foram submetidos à avaliação ultrassonográfica através de escala de cinza, aplicação do PD e aplicação da SE. Resultados: Na avaliação pela USG pela escala de cinza qualitativa e semiquantitativa de pacientes e controles observamos maior frequência de alteração nos exames dos pacientes (p<0,001 para ambas). Na avaliação do PD houve maior frequência de positividade nos deltoides e tibiais anteriores de pacientes (p<0,001). Parâmetros de atividade de doença (dosagem de enzimas musculares, MMT, CMAS, DAS e VAS) correlacionaram-se com alterações ultrassonográficas em grupos musculares distintos. A presença de atividade de doença associou-se com alteração importante na escala de cinza semiquantitativa em deltoides (p=0,007), bíceps braquiais (p<0,001) e quadríceps femorais (p=0,005). A partir da escala de cinza, propusemos um ponto de corte de 54,36% de rigidez muscular patológica pela elastografia, com sensibilidade de 45,3%, especificidade de 64,4%, valor preditivo positivo de 18% e valor preditivo negativo (VPN) de 87,2% e acurácia de 61,6%. Conclusão: A USG foi capaz, através da avaliação da escala de cinza qualitativa e semiquantitativa, de diferenciar pacientes com DMJ de pacientes saudáveis, enquanto o PD foi capaz de realizar tal diferenciação apenas para deltoides e tibiais anteriores. A escala de cinza semiquantitativa foi capaz de inferir atividade de doença nos músculos proximais. Entretanto, apenas alguns grupos musculares apresentaram correlação entre os achados ultrassonográficos, de escala de cinza, PD e SE, com os marcadores de atividade de doença. A SE apresentou baixa sensibilidade e especificidade, porém seu elevado VPN evidenciou boa capacidade da técnica em detectar ausência de lesão muscular inflamatória.