Sobrevida na fibrose pulmonar familiar independe do padrão tomográfico

• Ano de defesa: 2019
• Autor(a) principal: Deborah dos Reis Estrella
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de Minas Gerais; Brasil; MED - DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA; Programa de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Saúde do Adulto; UFMG
• Palavras-chave em Português: fibrose pulmonar familiar; sobrevida; doenças pulmonares intersticiais; Fibrose Pulmonar; Análise de Sobrevida; Estimativa de Kaplan-Meier; Doenças Pulmonares Intersticiais; Dispneia
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/1843/70793; https://orcid.org/0000-0001-5182-9749

Objetivos: verificar possíveis fatores relacionados com a progressão e a sobrevida de pacientes com fibrose pulmonar familiar (FPF). Métodos: trata-se de estudo de coorte retrospectivo envolvendo pacientes com diagnóstico de FPF. A classificação do padrão tomográfico seguiu as recomendações das diretrizes da ATS/ERS/JPS/ALAT de 2018. A análise de sobrevida foi estimada pelas curvas de Kaplan-Meyer e calculadas pelo teste de Log- Rank. Foram considerados significativos os valores de p < 0.05. Resultados: Foram incluídos 50 pacientes, com media de idade de 67 ± 8.3 anos, sendo mais frequentes: o sexo feminino (54%), tabagistas (54%), padrão na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax foi consistente com diagnósticos alternativos (76%) e diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática (52%). Pacientes com queda ≥ 10% na capacidade vital forçada em porcentagem do previsto (CVF%) tiveram menor sobrevida (p = 0.04). Não houve diferença na sobrevida quando se comparou os padrões apresentados na TCAR de pneumonia intersticial usual (PIU) e não PIU (p = 0.4) e também quando se comparou o diagnóstico final de fibrose pulmonar idiopática com outros diagnósticos (p = 0.5). Conclusões: pacientes com FPF e progressão de doença têm menor sobrevida; e o prognóstico independe do padrão tomográfico e do diagnóstico final.