Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro

Bibliographic Details
Main Author: Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
Publication Date: 2013
Format: Master thesis
Language: por
Source: Repositório Hórus
Download full: http://hdl.handle.net/unirio/12431
Summary: n/a
id UNIRIO_d8cd0ffcec40ac3aac1dcdc4a076c0b4
oai_identifier_str oai:localhost:unirio/12431
network_acronym_str UNIRIO
network_name_str Repositório Hórus
repository_id_str
spelling Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de JaneiroClinical study of patients with malignant nerve sheath peripheral neuropathy with or without type 1 neurofibromatosis treated in a oncology of Rio de JaneiroCIÊNCIAS DA SAÚDEMEDICINANEUROLOGIAMalignant peripheral nerve sheath tumorsNeurofibromatosis type 1Soft tissue sarcomaCancerTumor maligno da bainha do nervo periféricoNeurofibromatose tipo 1Sarcoma de partes molesCâncern/aMalignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is a rare soft tissue sarcoma, which is associated with neurofibromatosis type 1 (NF1) in up to 50% of patients. There is a general observation based on clinical practice that MPNST has an aggressive behavior and precocious metastasis in patients affected by NF1. This is a very controversial issue which is not corroborated by recent literature, however. In this study, we sought to investigate the clinical and epidemiological features of MPNST patients at the National Institute of Cancer during 20 years (from January 1990 to December 2010). Ninety-two patients were included in our evaluation, of whom 41 were associated to NF1 (44.6%). Patients in the NF1 group were significantly younger (36.2 vs. 49 years, p=0.001) and had larger tumors (p=0.003) at diagnosis in comparison to the sporadic group. Color of skin, gender, initial symptoms, time of diagnosis, and stage of disease were similarly distributed among groups. The overall survival was significantly and negatively affected in patients harboring tumors greater than 10cm (p=0.0056), and those with NF1 (p=0.0001), and positively affected by curative treatment (p=0.0001). NF1-associated MPNST and curative treatment were still significant after multivariate analysis (p=0.0084 and p=0.00001, respectively). The overall survival at 2 and 5 years was 21 and 18% in the NF1 group, and 76 and 40% in the sporadic type, respectively. In conclusion, patients with NF1-associated MPNST are younger and have larger tumors than those with the sporadic type at diagnosis. In our population, NF1 patients were associated to a worse outcome.n/aO tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP) é uma neoplasia maligna de origem mesenquimal que ocorre no nervo periférico ou demonstra aspectos de diferenciação de linhagem neural com características agressivas e evolução precoce para metástases. Em até metade dos casos, o TMBNP surge em pessoas com neurofibromatose tipo 1 (NF1). Alguns estudos sugerem uma evolução mais agressiva da neoplasia quando da associação com NF1, fato esse que ainda é motivo de controvérsia na literatura atual. . Com o objetivo de descrever os aspectos clínicos dos pacientes com TMBNP com ou sem NF1, foram analisados de forma consecutiva os pacientes matriculados no Instituto Nacional do Câncer (INCA) com diagnóstico de TMBNP no período de janeiro de 1990 a dezembro de 2010. As diferenças entre os grupos foram avaliadas pelos testes t de Student, de Mann-Whitney e de Pearson. A sobrevida global e livre de doença foi calculada pelo método de Kaplan-Meier e a diferença entre as variáveis avaliadas pelo teste log Rank. Uma análise multivariada da sobrevida global foi realizada pelo modelo de regressão de Cox. Dos 92 pacientes do estudo, 41 (44,6%) tinham NF1 e 51 (55,4%) foram esporádicos. Os grupos demonstraram diferenças quanto à idade média, 36,2 anos no grupo NF1 e 49 anos (p = 0,001) no grupo sem NF1; e ao tamanho dos tumores, em que houve um predomínio dos tumores maiores que 10cm no grupo com NF1 (p =0,003).Não houve diferença significativa entre os grupos no que se refere à distribuição por cor ou raça, ao gênero, ao primeiro sintoma apresentado, ao tempo de evolução da doença até o diagnóstico e ao estadiamento. Na análise univariada, afetaram adversamente a sobrevida global: o tamanho tumoral maior que 10 cm (p = 0,0056), a presença da NF1 (p = 0,0001) e a realização do tratamento paliativo (p = 0,0001). Nenhuma das variáveis foi significativa no cálculo da sobrevida livre de doença. Na análise multivariada, mostraram significância estatística a presença de NF1 (p =0,0084) e o tratamento curativo (p = 0,00001). A sobrevida em 2 e 5 anos no grupo dos TMBNP com NF1 foi de 21% e 18% e no grupo sem NF1 foi 76% e 40%. Pacientes com TMBNP e NF1 apresentam tumores maiores, disseminados no momento do diagnóstico e têm um pior prognóstico em relação aos pacientes sem NF1 na população estudadaSousa, Marcus André Acioly deSantos, Carlos Eduardo RodriguesSousa, Marcus André Acioly deAlvarenga, Regina Maria PapaisCunha, Karin Soares GonçalvesVasconcelos, Roberto Andre Torres de2018-09-06T15:48:08Z2018-09-06T15:48:08Z2013-01-30info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisVASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. 83 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2013.http://hdl.handle.net/unirio/12431info:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Repositório Hórusinstname:Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)instacron:UNIRIO2018-09-06T15:48:08Zoai:localhost:unirio/12431Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio-bc.unirio.br:8080/oai/requestbiblioteca.sid@unirio.bropendoar:2024-12-06T17:58:17.586138Repositório Hórus - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)false
dc.title.none.fl_str_mv Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
Clinical study of patients with malignant nerve sheath peripheral neuropathy with or without type 1 neurofibromatosis treated in a oncology of Rio de Janeiro
title Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
spellingShingle Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
CIÊNCIAS DA SAÚDE
MEDICINA
NEUROLOGIA
Malignant peripheral nerve sheath tumors
Neurofibromatosis type 1
Soft tissue sarcoma
Cancer
Tumor maligno da bainha do nervo periférico
Neurofibromatose tipo 1
Sarcoma de partes moles
Câncer
title_short Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
title_full Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
title_fullStr Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
title_full_unstemmed Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
title_sort Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro
author Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
author_facet Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
author_role author
dc.contributor.none.fl_str_mv Sousa, Marcus André Acioly de
Santos, Carlos Eduardo Rodrigues
Sousa, Marcus André Acioly de
Alvarenga, Regina Maria Papais
Cunha, Karin Soares Gonçalves
dc.contributor.author.fl_str_mv Vasconcelos, Roberto Andre Torres de
dc.subject.por.fl_str_mv CIÊNCIAS DA SAÚDE
MEDICINA
NEUROLOGIA
Malignant peripheral nerve sheath tumors
Neurofibromatosis type 1
Soft tissue sarcoma
Cancer
Tumor maligno da bainha do nervo periférico
Neurofibromatose tipo 1
Sarcoma de partes moles
Câncer
topic CIÊNCIAS DA SAÚDE
MEDICINA
NEUROLOGIA
Malignant peripheral nerve sheath tumors
Neurofibromatosis type 1
Soft tissue sarcoma
Cancer
Tumor maligno da bainha do nervo periférico
Neurofibromatose tipo 1
Sarcoma de partes moles
Câncer
description n/a
publishDate 2013
dc.date.none.fl_str_mv 2013-01-30
2018-09-06T15:48:08Z
2018-09-06T15:48:08Z
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/masterThesis
format masterThesis
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv VASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. 83 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2013.
http://hdl.handle.net/unirio/12431
identifier_str_mv VASCONCELOS, Roberto Andre Torres de. Estudo clínico dos pacientes com tumor maligno da bainha do nervo periférico com ou sem neurofibromatose tipo 1 tratados em um centro oncológico do Rio de Janeiro. 2013. 83 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2013.
url http://hdl.handle.net/unirio/12431
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Hórus
instname:Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)
instacron:UNIRIO
instname_str Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)
instacron_str UNIRIO
institution UNIRIO
reponame_str Repositório Hórus
collection Repositório Hórus
repository.name.fl_str_mv Repositório Hórus - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)
repository.mail.fl_str_mv biblioteca.sid@unirio.br
_version_ 1817726439826391040

Similar Items