Prevalência de vasculite em pacientes que realizaram biópsia de nervo periférico para investigação de hanseníase

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Main Author: Pinto, Tatiane de Souza
Publication Date: 2015
Format: Master thesis
Language: por
Source: Repositório Hórus
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spelling Prevalência de vasculite em pacientes que realizaram biópsia de nervo periférico para investigação de hanseníasePrevalence of vasculitis in patients who underwent peripheral nerve biopsy to investigate leprosyCIÊNCIAS DA SAÚDEMEDICINANEUROLOGIAVasculitisLeprosyBiopsyPeripheral nerveVasculiteHanseníaseBiópsiaSistema nervoso periféricon/aIntroduction: Peripheral nerve (PN) vasculitis are pathological conditions with pleomorphic clinical features, whose diagnosis often depends on the histopathological study of nerve biopsy samples. Although neuropathy vasculitis is relatively rare, the recognition is important because it is potentially treatable. Other causes may rarely be associated like infectious diseases. Vasculitis association with leprosy has been reported but its prevalence is unknown. Objectives: To determine the frequency of vasculitis in a group of patients undergoing nerve biopsy in a referral center for leprosy and histopathological characteristics of this form of presentation. Methodology: Retrospective study of patients who underwent histopathology of nerve samples for diagnosis of peripheral neuropathy in Ambulatório Souza Araújo/Fundação Oswaldo Cruz, a referral center for leprosy. Of 514 patients whom underwent nerve biopsy January 2001 to May 2014, twenty were selected because they had histological changes consistent with vasculitic neuropathy. The patients underwent clinical, neurological, neurophysiological and in cases of doubt, rheumatological evaluation. The samples were routinely studied by hematoxylin-eosin, Gomori's trichrome, Wade staining as well as semithin sections stained by toluidine blue. Results: Out of 20 selected patients (mean age 55 years, 55% men), 6 were diagnosed as leprosy; 3 as Wegener's Granulomatosis; 2 as systemic lupus erythematosus (SLE); 5 as isolated peripheral nervous system vasculitis; 1 as rheumatoid arthritis (RA); 1 as Sjögren's syndrome; 1 as livedoid vasculopathy and 1 as monoclonal IgA hypergammaglobulinemia. The most common clinical presentation was asymmetric sensory neuropathy (63% of cases) followed by asymmetric sensorimotor neuropathy (37% of cases). Histopathology of the nerve samples revealed alterations in all cases consistent with axonal neuropathy. Seven biopsies (35%) met the criteria of the Peripheral Nerve Society Guideline, 2010 to pathologically defined vasculitis, 11 (55%) to pathologically probable vasculitis and 2 (10%) to pathologically possible vasculitis. Conclusion: The peripheral nerve vasculitis is a clinical entity difficult to diagnose given that laboratory tests are not specific for vasculitis, making biopsy an important tool to define diagnosis. Attention should be paid to the differential diagnosis with the possibility of leprosy as an etiology considering the high endemicity of the disease in Brazil.n/aIntrodução: As vasculites do nervo periférico (NP) são condições patológicas com características clínicas pleomórficas, cujo diagnóstico depende frequentemente do estudo histopatológico das amostras de biópsia do nervo. Embora a neuropatia por vasculite seja relativamente rara, o seu reconhecimento é importante, pois é potencialmente tratável. Dentre outras causas pode, raramente, estar associada a doenças infecciosas. A associação de vasculite com a hanseníase tem sido descrita, mas a sua prevalência é desconhecida. Objetivos: Determinar a frequência da vasculite em um grupo de pacientes submetidos à biopsia de nervo em um serviço de referência para hanseníase e as características histopatológicas dessa forma de apresentação. Metodologia: Estudo retrospectivo de pacientes submetidos ao exame histopatológico das amostras de nervo para o diagnóstico de neuropatia periférica no Ambulatório Souza Araújo/Fundação Oswaldo Cruz (ASA/FIOCRUZ), centro de referência em hanseníase. Dos 514 pacientes submetidos à biópsia de nervo de janeiro de 2001 a maio de 2014, vinte foram selecionados por apresentarem alterações histológicas compatíveis com neuropatia vasculítica. Os pacientes passaram por avaliações clínica, neurológica, neurofisiológica e em casos de dúvida diagnóstica, também pela avaliação reumatológica. As amostras foram estudadas através das colorações de hematoxilina-eosina, tricrômico de Gomori, Wade, bem como por cortes semifinos corados pelo azul de toluidina. Resultados: Dos 20 pacientes selecionados, (idade média de 55 anos, 55% homens), 6 foram diagnosticados como hanseníase; 3 como Granulomatose de Wegener; 2 como lúpus eritematoso sistêmico (LES); 5 como vasculite isolada do sistema nervoso periférico; 1 como artrite reumatoide (AR); 1 como Síndrome de Sjögren; 1 como vasculopatia livedoide e 1 como hipergamaglobulinemia monoclonal por imunoglobulina A (IgA). A apresentação clínica mais comum foi de neuropatia sensitiva assimétrica (63% dos casos), seguida por neuropatia sensitivo-motora assimétrica (37% dos casos). O exame histopatológico das amostras de nervo revelou alterações em todos os casos consistentes com neuropatia axonal. Sete biópsias (35%) preencheram critérios do Peripheral Nerve Society Guideline, de 2010 para vasculite patologicamente definida, 11 (55%) para vasculite provável e 2 (10%) para vasculite possível. Conclusão: A vasculite do nervo periférico é uma entidade clínica de difícil diagnóstico, uma vez que os exames laboratoriais não são específicos para vasculite, tornando a biópsia uma ferramenta importante para definir o diagnóstico. Deve-se atentar para o diagnóstico diferencial com a possibilidade de hanseníase como uma etiologia, considerando a alta endemicidade da doença no Brasil.Rodrigues, Márcia Maria JardimVital, Robson TeixeiraRodrigues, Márcia Maria JardimAlvarenga, Regina Maria PapaisKlumb, Evandro MendesPinto, Tatiane de Souza2018-02-26T12:54:19Z2018-02-26T12:54:19Z2015-05-29info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisPINTO, Tatiane de Souza. Prevalência de vasculite em pacientes que realizaram biópsia de nervo periférico para investigação de hanseníase. 2015. 90 f. Dissertação (Mestrado em Neurologia) - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2015.http://hdl.handle.net/unirio/11076info:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Repositório Hórusinstname:Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)instacron:UNIRIO2018-02-26T12:54:19Zoai:localhost:unirio/11076Repositório InstitucionalPUBhttp://www.repositorio-bc.unirio.br:8080/oai/requestbiblioteca.sid@unirio.bropendoar:2024-12-06T17:57:09.846422Repositório Hórus - Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO)false
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