Angioedema hereditário: uma doença subdiagnosticada

• Main Author: Rodrigues, Lorena R. L.
• Publication Date: 2019
• Other Authors: Rodrigues, Larissa R. L, Betti, Nádia de Melo, Portilho, Nathália Coelho, Amore, Patrícia Nogueira, Italiano, Noele B. C.
• Format: Article
• Language: por
• Source: Repositório Institucional da Universidade do Estado do Amazonas (UEA)
• Download full: https://ri.uea.edu.br/handle/riuea/5950
• topic: Angioedema hereditário; Inibidor de C1 esterase; Tratamento de angioedema hereditário; Ecallantide

O angioedema hereditário é uma desordem autossômica dominante com prevalência de 1: 10.000 – 50.000 pessoas, relativamente rara, decorrente de mutacões genéticas que determinam deficiência quantitativa ou qualitativa do inibidor de C1 esterase. As causas e mecanismos fisiopatológicos de angioedema são diversos, existindo formas adquiridas e, mais raramente, hereditárias. A baixa concentração do inibidor de C1 esterase resulta em ativação desordenada de vários sistemas como: complemento, coagulação e das cininas, com formação de substâncias vasoativas. Os locais mais envolvidos são face, extremidades, genitália, orofaringe, laringe e sistema digestivo. O tratamento medicamentoso pode ser dividido em três modalidades: profilaxia a longo prazo, profilaxia a curto prazo e tratamento das crises. Este trabalho tem como objetivo ratificar a importância do diagnóstico precoce pelos profissionais de saúde com base no quadro clínico, história familiar e estudo do complemento, considerando que o Angioedema Hereditário é potencialmente fatal e exige terapêutica específica.