Doenças auto-imunes : vasculite de Wegener

• Main Author: Esgalhado, Marília Maria Fontelas Simões
• Publication Date: 2017
• Format: Master thesis
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.26/20245
• topic: Vasculite de Wegener; ANCA; Diagnóstico; Tratamento

A vasculite de wegener ou granulomatose com poliangeíte, é uma patologia que têm como característica a inflamação e necrotização dos pequenos vasos, como os capilares. A sua etiologia é desconhecida, contudo existem suspeitas de mecanismos envolvidos nesta inflamação, como o caracter genético e imunológico. Esta tem como característica a presença de anticorpos ANCA, que atuam sobre os neutrófilos, e desencadeiam uma resposta inflamatória constante. A manifestação desta patologia pode advir de fatores internos ou externos, sendo assim classificada como primária ou secundária, respetivamente. Esta pode ser classificada como vasculite primária, quando os fatores que desencadeiam esta patologia são internos e não existe nenhuma razão específica para o aparecimento das manifestações clínicas, e secundária quando existem fatores externos como infeções, que desencadeiam o processo inflamatório. As manifestações clínicas da vasculite de wegener, podem manifestar-se através de todo o organismo, devido à presença de pequenos vasos, contudo as mais comuns são no sistema respiratório, principalmente a hemorragia pulmonar. O diagnóstico é difícil e geralmente pouco precoce e depende não só dos dados laboratoriais e imagiológicos, como do histórico clínico do doente e da familiarização do clínico com esta patologia. O diagnóstico tardio, irá dificultar o prognóstico do doente. O tratamento desta patologia, é individualizada e têm como base a administração de glucocorticóides e ciclofosfamida, no entanto, esta poderá ser alterada consoante o doente e a severidade das manifestações.