Ossificação Cutânea Heterotopica em Criança

• Main Author: Pereira, B
• Publication Date: 2006
• Other Authors: Freitas, I, Afonso, A, Cardoso, J
• Format: Article
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.17/4485
• topic: HCC DER; HCC ANPAT; Ossificação; Osteoma

Reporta-se o caso de um doente do sexo masculino observado aos 12 meses de idade por lesões eritemato azuladas deprimidas com 2 a 4 mm de diâmetro no tronco e membros com início aos 3 meses e carácter aditivo. Tinha também, na face posterior da perna direita, placa eritematosa de contornos irregulares, na qual se verificou posteriormente uma textura granulosa. Tratava-se de criança prematura, com história de múltiplas complicações neonatais. A biópsia cutânea revelou ossificação da derme reticular e a Tomografia Computorizada da perna direita imagens lineares de densidade elevada compatíveis com ossificação cutânea. A Ossificação Cutânea é um fenómeno raro sendo na maioria dos casos secundário. A Ossificação Primária é ainda mais rara e as entidades principais em que ela se observa são a Heteroplasia Óssea Progressiva (HOP), a Osteodistrofia Hereditária de Albrigth (OHA) e o Osteoma Cutis em placa (OCP). A HOP caracteriza-se por ossificação com início na derme e em idades precoces e com extensão progressiva para a profundidade ocasionando morbilidade significativa. A OHA associa ossificação da derme e hipoderme não progressiva a alterações fenotípicas (baixa estatura, obesidade, braquidactilia) e hormonais (pseudohipoparatiroidismo). O OCP caracteriza-se pela presença de uma ou mais placas de ossificação da derme e hipoderme não progressivas e sem morbilidade significativa. O diagnóstico definitivo deste caso torna-se difícil, neste momento, uma vez que a HOP pode ter evolução lenta ao longo de anos mimetizando em fases iniciais um OCP; apenas o follow-up as poderá diferenciar em definitivo conforme se verifique progressão ou não da ossificação. A hipótese de HOP parece, contudo, mais provável e a confirmar-se, tanto quanto é do conhecimento dos autores, tratar-se-á do primeiro caso reportado em Portugal.