Linfangiectasia Intestinal Primária - Como causa de Enteropatia Exsudativa
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Publication Date: | 2010 |
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Source: | Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP) |
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Summary: | Linfangiectasia Intestinal Primária (LIP) é um distúrbio linfático raro de etiologia desconhecida. Consiste na ectasia dos vasos linfáticos digestivos, podendo provocar ruptura com enteropatia exsudativa. A apresentação clínica é variável e os sintomas relacionam-se com a deficiência de proteínas, linfócitos, imunoglobulinas e má-absorção de gorduras, vitaminas e cálcio. Os autores apresentam um caso de LIP diagnosticada num rapaz aos três anos. O diagnóstico foi feito pelo quadro clínico, endoscopia digestiva alta e biópsias intestinais. Apesar do extenso envolvimento da mucosa intestinal, sugerido pelo estudo radiológico do intestino delgado, respondeu bem à dieta hiperprotéica e pobre em triglicerídeos de cadeia longa. Actualmente é um adolescente com edema facial e das extremidades e uma vida semelhante aos adolescentes da sua idade. |
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