Tratamento de reposição na deficiência de alfa-1-antitripsina em doentes com enfisema pulmonar

• Main Author: Pinho, Crisbety Marlene Soares de
• Publication Date: 2013
• Format: Master thesis
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.6/1512
• topic: Enfisema pulmonar; Enfisema pulmonar - Alfa-1-antitripsina; Enfisema pulmonar - Prolastina; Enfisema pulmonar - Tratamento de reposição alfa-1-antitripsina; Deficiência de alfa-1-antitripsina - Diagnóstico

A doença pulmonar obstrutiva crónica é uma das principais causas de incapacidade respiratória e a quarta causa de morte em todo o Mundo, sendo mais frequente no sexo masculino. A exposição ao fumo do tabaco é considerada o principal fator de risco ambiental, no entanto, existem outros fatores igualmente importantes como, por exemplo, a deficiência de alfa-1-antitripsina, a única desordem genética conhecida associada a esta patologia até aos dias de hoje. Esta enzima é maioritariamente produzida e sintetizada pelos hepatócitos sendo posteriormente distribuída através do sangue para os tecidos com especial importância fisiológica nos pulmões. É uma proteína de fase aguda e apresenta ação inibidora das proteases com particular afinidade para a elastase dos neutrófilos limitando a lesão dos tecidos por elastases em locais com inflamação. O fenótipo deficiente mais comum associado à doença é o PiZZ com grande diminuição dos níveis de alfa-1-antitripsina e elevado risco de desenvolver enfisema pulmonar e cirrose hepática, entre outras. Estudos epidemiológicos indicam que um valor limiar de 11umol (50mg/dL) ou aproximadamente 35% do nível médio normal é suficiente para proteger os pulmões. A abordagem mais específica para tratar a deficiência de alfa-1-antitripsina é a reposição intravenosa dos níveis desta proteína na sua forma purificada de forma a obter níveis sanguíneos acima de 50mg/dL, limite a partir do qual se considera que o pulmão está protegido da acção da elastase. Esta terapêutica foi introduzida durante os anos 80, sendo praticadas doses semanais de 60mg/Kg de peso corporal. A prolastina é uma proteína plasmática que vem sendo administrada já há 20 anos em indivíduos com deficiência de alfa-1-antitripsina. Os critérios de seleção dos candidatos, atendendo que é uma terapêutica com custos elevados e para manter durante o resto da vida, são: idade superior a 18 anos, alfa-1-antitripsina inferior a 80mg/dL, não fumador ou ex-fumador há mais de 6 meses, obstrução brônquica estabelecida ou rápido declínio da FEV1 superior a 120 mL/ano. Assim sendo, o principal objetivo deste trabalho é fazer uma revisão bibliográfica sobre a patologia do enfisema pulmonar, incidindo fundamentalmente na deficiência de alfa-1-antitripsina e analisar os critérios de inclusão para a terapêutica de substituição. Também se pretende descrever a população do estudo, conhecer a realidade do CHCB e analisar o benefício do tratamento no retardamento da progressão da doença. Métodos: Foi realizada uma pesquisa de artigos científicos através das bases de dados electrónicas Pubmed, E-medicine, b-on, sciencedirect com as palavras-chave alpha-1-antytripsine, prolastin, emphysema, entre outras. Será também realizado um estudo retrospetivo mediante a consulta de processos clínicos e bibliografia disponibilizada. Os dados referem-se a doentes com enfisema por défice de alfa-1-antitripsina do serviço de Pneumologia do CHCB.