Trombocitose em Pediatria. A Propósito de Um Caso de Trombocitémia Essencial

• Main Author: Gonçalves, Luís
• Publication Date: 2014
• Other Authors: Ferrão, Anabela, Morais, Anabela
• Format: Article
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: https://doi.org/10.25754/pjp.2002.5167
• topic: Case reports

A Trombocitémia Essencial (TE) é uma patologia extremamente rara em idade pediátrica e deve-se a um distúrbio monoclonal de uma célula hematopoiética progenitora de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma trombocitose extrema, persistente e habitualmente assintomática. É obrigatório o diagnóstico diferencial com as outras doenças mieloproliferativas (Policitémia Vera, Mielofibrose Idiopática e Leucémia Mielóide Crónica ), através dos critérios do Polycythemia Vera Study Group e também com a Trombocitose Reactiva (TR). Descreve-se o caso clínico de uma criança do sexo feminino, 12 anos de idade, com antecedentes pessoais e familiares irrelevantes,referenciada à Unidade de Hematologia por trombocitose, detectada na sequência de astenia progressiva. A criança apresentava bom estado geral e de nutrição e restante exame objectivo sem alterações, nomeadamente hepatoesplenomegália. Dos exames complementares realizados destaca-se: trombocitose extrema (plaquetas: 1.420.000/1.11), sem alterações das outras séries hematopoiéticas (hemoglobina: 12 g/dL, hematócrito: 36,1% e leucócitos: 90004t1). Ferritina, proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, desidrogenase láctica, ácido úrico, fosfatase alcalina leucocitária, tempo de protombina, tempo de tromboplastina parcial activado e fibrinogénio normais. Realizou punção medular aspirativa e biópsia óssea que revelaram alterações compatíveis com TE. O estudo da agregação plaquetária mostrou um padrão diminuído em relação ao colagénio e muito diminuido à epinefrina, característico desta patologia. Iniciou terapêutica com alfa-interferão 2a. Actualmente com contagem plaquetária dentro dos valores normais. Os autores fazem uma revisão teórica das principais diferenças entre a TE e a TR e as doenças meloproliferativas.