Mucosite Multifocal Recorrente - Nova Cara de uma Velha Doença?

• Main Author: Alves, S
• Publication Date: 2018
• Other Authors: Araújo, M, Milheiro Silva, T, Brito, MJ
• Format: Other
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.17/4588
• topic: Mycoplasmapneumoniae; Mucositemultifocal recorrente; Criança; HDE INF PED

Introdução:A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), caracterizada por necrose mucocutânea imunomediada, é uma entidade rara em pediatria, com risco de vida e sequelas cicatriciais. O Mycoplasmapneumoniae e alguns fármacos integram os despoletantes mais comuns, sendo 33% dos casos idiopáticos. A recorrência, rara em adultos, atinge 18% dos casos pediátricos. Resumo de Caso:Criança de 8 anos, sexo masculino, com antecedente de SSJ idiopático aos 7 anos, inicia quadro de edema labial e odinofagia, condicionando recusa alimentar total. Sem febre ou toma recente de fármacos. História de faringite aguda 15 dias antes. À admissão, múltiplas aftas sublinguais, jugais e palatinas, edema e descamação labial, sem lesões cutâneas. Após D2 desenvolveu ulceração oral extensa, blefarite e conjuntivite bilateral, disúria e hematúria macroscópica, iniciando nutrição parentérica e imunoglobulina endovenosa 1gr/Kg/dia durante 2 dias. Os exames revelaram estudo imunológico, anticorpos anti-pele, HLA B27 e B51, serologias infeciosas, PCR de Mycoplasma e HSV negativos, com biópsia das lesões orais inconclusiva. Em D4, iniciou tosse produtiva e hipoxemia, condensação da base pulmonar direita com derrame. Cumpriu 10 dias de ceftriaxone e clindamicina. Apresentou melhoria progressiva, tendo alta em D16 com discreta mucosite oral, sem outras queixas. Discussão:A maioria das recorrências de SSJ não tem causa identificada, refletindo uma provável disfunção imune com predisposição genética. Os imunomoduladores poderão ter um papel na prevenção recorrências. Este caso assemelha-se a um fenótipo de SSJ já descrito, com extenso atingimento mucoso e infeção pulmonar, com afetação cutânea mínima, podendo corresponder a uma entidade distinta já proposta como MucositeMultifocal Recorrente.