Doença de Kawasaki : caso clínico de doença de Kawasaki

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Main Author: Serôdio, Maria Margarida Fernandes
Publication Date: 2017
Format: Master thesis
Language: por
Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
Download full: http://hdl.handle.net/10451/32338
Summary: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017
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spelling Doença de Kawasaki : caso clínico de doença de KawasakiDoença de Kawasaki refractáriaAneurismas coronáriosImunoglobulina humanaPediatriaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica aguda e auto-limitada. No mundo desenvolvido, trata-se da principal causa de doença cardíaca adquirida em idade pediátrica. A etiologia da doença permanece desconhecida. O processo vasculítico afecta sobretudo as artérias de médio calibre com especial preponderância para as artérias coronária, sendo a este nível que se desenvolvem as principais complicações da doença, nomeadamente aneurismas coronários. As manifestações clínicas são a base do diagnóstico de doença de Kawasaki. Não obstante, a avaliação analítica e o ecocardiograma, quando alterado, podem auxiliar no diagnóstico, particularmente em casos com uma apresentação clínica incompleta. A administração de imunoglobulina humana intravenosa e aspirina, nos primeiros 10 dias desde o início da febre, reduz a taxa de aneurismas coronários de 25% para 5%. A doença de Kawasaki é na maioria dos casos uma doença autolimitada e o diagnóstico e tratamento atempados parecem essenciais na prevenção de aneurismas coronários. Neste texto reportamos o caso de uma criança de 8 anos do sexo masculino com febre persistente, síndrome muco-cutâneo, artralgias, linfadenopatias e hepatoesplenomegalia. A avaliação laboratorial era compatível com inflamação sistémica e o ecocardiograma revelou aneurismas coronários gigantes. O diagnóstico de doença de Kawasaki foi colocado ao 13º dia do inicio do quadro febril e o doente foi tratado com imunoglobulina humana intravenosa e aspirina. Contudo, o doente foi refractário, com persistência do quadro febril. A doença foi controlada após instituição de corticoterapia sistémica. As opções terapêuticas para os casos de doença de Kawasaki refractária a imunoglobulina humana e aspirina continuam a ser limitadas e baseiam-se sobretudo na corticoterapia sistémica, que acarreta efeitos secundários não desprezíveis em idade pediátrica. Desta forma, novas opções terapêuticas são essenciais para estes casos. Vários estudos envolvendo novas opções terapêuticas como infliximab (anti-TNFα) e anakinra (anti-IL1) estão em desenvolvimento para o tratamento da doença de Kawasaki refratária.Kawasaki Disease is an acute, self-limited systemic vasculitis. In developed countries, it is the first cause of acquired heart disease in pediatric patients. The etiology remains unknown. The vasculitis involves mainly medium-sized arteries with predilection for coronary arteries, where most complications of the disease take place, namely coronary aneurysms. The diagnosis of Kawasaki Disease is based upon typical clinical findings. However, blood tests and echocardiography, when revealing coronary aneurisms, may aid in the diagnosis. The use of aspirin and intravenous human immunoglobulin in the first 10 days of fever reduces the appearance of coronary aneurisms from 25 to 5%. In most cases, Kawasaki disease is a self-limited process. Early diagnosis and treatment seem essential in the prevention of coronary aneurysms. We report the case of a 8-year old children that presented with persistente fever, muco-cutaneous symptoms, arthralgia, lymphadenopathy and hepatosplenomegaly. Blood test showed systemic inflammatory response and echocardiography revealed giant coronary aneurysms. The diagnosis was made at thirteenth day of fever and the patient was treated with intravenous human immunoglobulin and aspirin. However, the patient was refractory to treatment with persistence of fever. The disease was controlled after institution of systemic corticosteroid therapy. There are few therapies for refractory cases of Kawasaki Disease. Frequently, the treatment is based on systemic corticosteroids, which have considerable side effects in pediatric patients. Therefore, new drugs are needed for the treatment of these patients. Some studies concerning infliximab (anti-TNFα) and anakinra (anti-IL1) for the treatment of refractory Kawasaki Disease are under development.Primo, Manuel Vicente LopesRepositório da Universidade de LisboaSerôdio, Maria Margarida Fernandes2018-03-15T12:03:52Z20172017-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/32338TID:201780925porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)instname:FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiainstacron:RCAAP2025-03-17T13:51:41Zoai:repositorio.ulisboa.pt:10451/32338Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireinfo@rcaap.ptopendoar:https://opendoar.ac.uk/repository/71602025-05-29T02:56:27.173325Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP) - FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiafalse
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