Incontinentia Pigmenti: caso clínico

Bibliographic Details
Main Author: Santos,Sónia
Publication Date: 2012
Other Authors: Oliveira,Rita S., Bastos,Vítor, Matos,José, Andrade,Isabel
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Language: por
Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
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Summary: Introdução: A Incontinentia pigmenti (IP) é uma rara genodermatose neuroectodérmica, com uma incidência de 1:50.000 nascimentos, sendo tipicamente letal no sexo masculino, in utero. Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um recém-nascido, com lesões papulo-vesiculosas desde o nascimento sugestivas de IP. A evolução, a anatomo-patologia e o estudo genético permitiram estabelecer o diagnóstico. Conclusão: A IP é uma entidade clínica potencialmente grave que requer um diagnóstico precoce e um seguimento multidisciplinar. A suspeita clínica é fundamental para chegar ao diagnóstico.
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