Doença de Whipple : um diagnóstico difícil

• Main Author: Fevereiro, Marta Andrade
• Publication Date: 2013
• Format: Master thesis
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://hdl.handle.net/10400.6/1413
• topic: Doença de Whipple; Doença de Whipple - Diagnóstico; Doença de Whipple - Tratamento; Tropheryma whipplei

A doença de Whipple é uma doença bacteriana, multissistémica e rara. O agente etiológico é a bactéria Tropheryma whipplei, um bacilo gram-positivo da família das Actinobacterias e do grupo Actinomycetes. Por ser uma doença sistémica, a doença de Whipple tem manifestações clínicas muito variadas com particular envolvimento do intestino delgado, do sistema nervoso central, das articulações e do coração. A forma mais comum de apresentação inicial é na forma de uma doença gastrointestinal manifestando-se como uma síndrome de má absorção com dor abdominal, diarreia e perda ponderal. A obtenção de biópsias do intestino delgado e de outros órgãos acometidos, com base nos sintomas do paciente, constitui a abordagem primária e mais usada de diagnóstico da doença. O tratamento é à base de antibioterapia prolongada, porém o melhor esquema terapêutico ainda não está completamente definido. Para além disso, mesmo quando detetada e adequadamente tratada, a sua evolução clínica tem de ser monitorizada durante a terapêutica, bem como por vários anos após o término desta, de modo a evitar recidivas tardias. Cerca de um século após a sua primeira descrição, a compreensão da doença de Whipple ainda é limitada. No entanto, nos últimos anos foram feitas várias investigações que resultaram em novas pistas na caracterização desta doença e do seu agente etiológico, bem como na abordagem diagnóstica e terapêutica. Apesar da presença ubiquitária do Tropheryma whipplei, a doença de Whipple é muito rara, com fatores genéticos e imunológicos do hospedeiro a poderem influenciar o curso da doença. Dado que as características clínicas da doença de Whipple clássica são muito inespecíficas, o diagnóstico é frequentemente um desafio. Para além disso, pode manifestar-se de forma localizada ou sob a forma de uma infeção aguda auto-limitada, formas que não se enquadram no conceito clássico da doença. Por estas razões, a doença de Whipple nem sempre é diagnosticada, com significativo prejuízo para a sobrevivência dos doentes, sendo na maioria dos casos descritos identificada tardiamente. Como tal, leva à necessidade de um estabelecimento rápido de um diagnóstico e de uma ampla exploração clínica em cada caso. Desta forma, esta tese de mestrado, baseada na revisão bibliográfica de artigos publicados sobre o tema, tem como objetivo analisar características epidemiológicas, clínicas, diagnósticas e terapêuticas em relação à doença de Whipple. Visa também demonstrar a necessidade da doença estar presente no diagnóstico diferencial dos casos suspeitos e incentivar à realização de mais investigação.