Congenital Pulmonary Airway Malformation in Adults and Mucinous Adenocarcinoma

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Main Author: Vilaverde, Laura Catarina Simões
Publication Date: 2021
Format: Master thesis
Language: eng
Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
Download full: https://hdl.handle.net/10316/98353
Summary: Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de Medicina
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spelling Congenital Pulmonary Airway Malformation in Adults and Mucinous AdenocarcinomaMalformação Congénita das Vias Aéreas Pulmonares em Adultos e Adenocarcinoma MucinosoMalformação congénita das vias aéreas pulmonaresPulmãoAdenocarcinomaAdultoCystic adenomatoid malformation of lung, congenitalLungAdenocarcinomaAdultTrabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina apresentado à Faculdade de MedicinaA malformação congénita das vias aéreas pulmonares (MCVAP), é a malformação congénita pulmonar mais comum, diagnosticada no período pré-natal ou em recém-nascidos sintomáticos, é rara na idade adulta. Uma série de MCVAP em adultos foi diagnosticada no Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra - Portugal, durante doze anos (desde 2008 a 2019). Foi desenvolvida uma análise descritiva de 27 casos que foram revistos relativamente a achados clínicos, radiológicos e histopatológicos, reportando-se também a incidência do adenocarcinoma mucinoso. Os doentes apresentaram idade mediana de 48.0 anos no momento do diagnóstico e predominância do género feminino (1:2.3). A maioria das lesões estava localizada nos lobos inferiores e os doentes (24/27) apresentaram sintomas que necessitaram de investigação clínica e radiológica. De acordo com a classificação de Stocker, a maior parte dos casos foram classificados como tipo 1 (19/27), e os restantes como sendo do tipo 2 (8/27). Esta malformação predispõe os doentes a infeções pulmonares recorrentes, observadas em praticamente metade dos doentes. A aspergilose associada a esta lesão pulmonar foi igualmente reportada. Em cinco casos, foram diagnosticados adenocarcinomas mucinosos, tratando-se de dois casos do tipo 1 e três casos do tipo 2. A idade mediana destes doentes era superior à dos doentes sem neoplasia (74.0 vs. 42.0). Tratando-se de casos raros, poderá ser um indício de que a MCVAP, nomeadamente dos tipos 1 e 2, poderá ser considerada uma potencial condição pré-neoplásica.A gestão de doentes adultos assintomáticos com MCVAP permanece controversa e a incidência de carcinomas do pulmão poderá estar a ser subestimada por diagnóstico incompleto em peças cirúrgicas de resseção tumoral. A série apresentada indica que a resseção das lesões pode ser o método mais eficaz para a prevenção da transformação maligna, bem como para o diagnóstico de MCVAP em adultos.Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is the most common developmental congenital malformation of the lung, diagnosed antenatally or symptomatic in infants, is rare in adulthood. A series of CPAM in adult patients was diagnosed at Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra – Portugal during 12 years (2008 to 2019). A descriptive analysis of 27 CPAM cases was developed and reviewed concerning clinical, radiological, and histopathological findings, with reported incidence of mucinous adenocarcinoma.Patients median age was 48.0 years at diagnosis, with female predominance (1:2.3). Most lesions were located at the lower lobes and patients (24/27) presented with symptoms that led to a clinical and radiological investigation. According to Stocker’s classification, most cases were classified as CPAM type 1 (19/27) and the remaining as CPAM type 2 (8/27). This malformation predisposes to recurrent pulmonary infections, seen in almost half of the patients. Aspergillosis CPAM associated was also reported.In five cases, concerning two cases of CPAM type 1 and three cases of type 2, mucinous adenocarcinoma was diagnosed. The median age at diagnosis of these five patients was superior to patients without lung tumors (74.0 vs. 42.0). These rare cases might indicate CPAM types 1 and 2, as potential pre-neoplastic conditions. The management of asymptomatic CPAM in adult patients remains controversial and pulmonary carcinomas incidence might be underestimated due to CPAM incomplete diagnosis in tumoral surgical specimens. The presented series supports surgical resection as the most effective way to prevent malignant transformation, as well as CPAM diagnosis in adults.2021-06-17info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesishttps://hdl.handle.net/10316/98353https://hdl.handle.net/10316/98353TID:202925153engVilaverde, Laura Catarina Simõesinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)instname:FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiainstacron:RCAAP2022-02-04T21:41:26Zoai:estudogeral.uc.pt:10316/98353Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireinfo@rcaap.ptopendoar:https://opendoar.ac.uk/repository/71602025-05-29T05:47:09.280840Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP) - FCCN, serviços digitais da FCT – Fundação para a Ciência e a Tecnologiafalse
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