Manifestações gastrointestinais na síndrome blue rubber bleb nevus: relato de um caso

• Main Author: Ferreira,M.
• Publication Date: 2009
• Other Authors: Mendes,S., Torres,J., Ferreira,R., Agostinho,C., Pontes,J.M., Panão,E., Campos,M. J.
• Format: Report
• Language: por
• Source: Repositórios Científicos de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP)
• Download full: http://scielo.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-81782009000300005
• topic: Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus; malformação vascular; hemangioma

A Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus (SBRBN) é um distúrbio raro caracterizado pela presença de múltiplas malformações vasculares da pele e tracto gastrointestinal, podendo afectar menos frequentemente outros órgãos. A hemorragia gastrointestinal é a manifestação clínica mais frequente, sendo o tratamento conservador na maioria dos casos, estando indicado em casos mais graves terapêutica endoscópica ou cirúrgica. Os autores apresentam o caso clínico de uma paciente do sexo feminino, de 71 anos, cuja conjugação de lesões hemangiomatosas nos lábios, orofaringe, esófago e cérebro permitiram o diagnóstico de SBRBN. O contributo da ecoendoscopia foi decisivo no diagnóstico ao estabelecer a natureza angiomatosa da lesão esofágica. Faz-se uma revisão da literatura enfatizando-se os aspectos clínicos e terapêutica das complicações gastrointestinais deste distúrbio.