Síndrome de Marfan
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| Publication Date: | 2017 |
| Other Authors: | , , , |
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| Language: | por |
| Source: | ID on line. Revista de psicologia |
| DOI: | 10.14295/idonline.v10i33.633 |
| Download full: | https://idonline.emnuvens.com.br/id/article/view/633 |
Summary: | O presente estudo consiste numa revisão bibliográfica das bases de dados PubMed e Scielo. Os artigos foram buscados utilizando a expressão Marfan Syndrome. Obteve 239 artigos de livre acesso no PubMed e 06 no Scielo, foram selecionados 37 trabalhos mais relevantes dos últimos cinco anos no tocante aos aspectos genéticos, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento, e mais sete de datas anteriores, devido a sua importância histórica. Síndrome de Marfan é uma doença sistêmica, autossômica dominante do tecido conjuntivo causada por mutações nas proteínas da matriz extracelular, especialmente a fibrilina-1. Afeta principalmente os sistemas cardiovascular, esquelético e olhos. As manifestações mais freqüentes são: aneurisma de aorta torácica, luxação do cristalino ocular e crescimento exagerado de ossos longos. Há um novo entendimento sobre o papel da regulação do fator de crescimento tumoral β. Esta revisão destaca fisiopatologia, manifestações clínicas, tratamento padrão, bem como opções terapêuticas inovadoras. Considera importante o acompanhamento multidisciplinar, objetivando o diagnóstico precoce, reduzindo a morbimortalidade dos indivíduos afetados. |
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Síndrome de MarfanSíndrome de Marfan; FBN1; Diagnóstico; Tratamento; TGF-βO presente estudo consiste numa revisão bibliográfica das bases de dados PubMed e Scielo. Os artigos foram buscados utilizando a expressão Marfan Syndrome. Obteve 239 artigos de livre acesso no PubMed e 06 no Scielo, foram selecionados 37 trabalhos mais relevantes dos últimos cinco anos no tocante aos aspectos genéticos, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento, e mais sete de datas anteriores, devido a sua importância histórica. Síndrome de Marfan é uma doença sistêmica, autossômica dominante do tecido conjuntivo causada por mutações nas proteínas da matriz extracelular, especialmente a fibrilina-1. Afeta principalmente os sistemas cardiovascular, esquelético e olhos. As manifestações mais freqüentes são: aneurisma de aorta torácica, luxação do cristalino ocular e crescimento exagerado de ossos longos. Há um novo entendimento sobre o papel da regulação do fator de crescimento tumoral β. Esta revisão destaca fisiopatologia, manifestações clínicas, tratamento padrão, bem como opções terapêuticas inovadoras. Considera importante o acompanhamento multidisciplinar, objetivando o diagnóstico precoce, reduzindo a morbimortalidade dos indivíduos afetados. INSTITUTO PERSONA DE EDUCAÇÃO SUPERIORMarx, MiguelSimões Neto, Eudes AlvesAlves, Maria Nizete TavaresLandim, José Marcondes MacêdoBezerra, Martha Maria Macedo2017-01-27info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionArtigo Avaliado pelos Paresapplication/pdfhttps://idonline.emnuvens.com.br/id/article/view/63310.14295/idonline.v10i33.633ID on line. Revista de psicologia; v. 10, n. 33 (2017): Supl 2; 01-191981-1179reponame:ID on line. Revista de psicologiainstname:Instituto Persona de Educação Superiorinstacron:IPESporhttps://idonline.emnuvens.com.br/id/article/view/633/890Direitos autorais 2021 Miguel Marx, Eudes Alves Simões Neto, Maria Nizete Tavares Alves, José Marcondes Macêdo Landim, Martha Maria Macedo Bezerrahttps://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0info:eu-repo/semantics/openAccess2017-02-01T18:48:18Zhttps://idonline.emnuvens.com.br/id/indexONG |
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O presente estudo consiste numa revisão bibliográfica das bases de dados PubMed e Scielo. Os artigos foram buscados utilizando a expressão Marfan Syndrome. Obteve 239 artigos de livre acesso no PubMed e 06 no Scielo, foram selecionados 37 trabalhos mais relevantes dos últimos cinco anos no tocante aos aspectos genéticos, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento, e mais sete de datas anteriores, devido a sua importância histórica. Síndrome de Marfan é uma doença sistêmica, autossômica dominante do tecido conjuntivo causada por mutações nas proteínas da matriz extracelular, especialmente a fibrilina-1. Afeta principalmente os sistemas cardiovascular, esquelético e olhos. As manifestações mais freqüentes são: aneurisma de aorta torácica, luxação do cristalino ocular e crescimento exagerado de ossos longos. Há um novo entendimento sobre o papel da regulação do fator de crescimento tumoral β. Esta revisão destaca fisiopatologia, manifestações clínicas, tratamento padrão, bem como opções terapêuticas inovadoras. Considera importante o acompanhamento multidisciplinar, objetivando o diagnóstico precoce, reduzindo a morbimortalidade dos indivíduos afetados. |
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