Sindrome de Leigh e o papel da enfermagem/Leigh's syndrome and the role of nursing

• Main Author: Gonçalves, Erik Tavares
• Publication Date: 2020
• Other Authors: Silva, Camila Caroline da, Silva, Júlia Cheyenne de Souza, Silva, Thalia Gabriela Maria da, Lins, Tatiana Acioli
• Format: Article
• Language: por
• Source: Brazilian Journal of Health Review
• Download full: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/21401
• topic: Doença de Leigh; DNA mitocondrial; doenças mitocondriais.

O presente trabalho tem como objetivo de realizar uma revisão sistemática de literatura a respeito da Síndrome de Leigh (SL) a fim de informar a população no geral e aos profissionais de saúde a respeito da sua fisiopatologia, manifestações clínicas, tratamento e papel da enfermagem no que diz respeito a SL como doença rara. Foi realizada através de periódicos publicados na Biblioteca Virtual de Saúde (BVS), indexados em bases de dados MEDLINE, PUBMED, SCIELO, no período de 2007 a 2020, tendo como critérios de inclusão tiveram artigos que tratassem diretamente da SL. As doenças mitocondriais como a SL pertencem a um grande grupo de entidades de apresentação clinica heterogêneas relacionada a disfunções na respiração celular. A doença por sua vez afeta de forma heterogênea diversos órgãos e ocorre em geral nos primeiros dois anos de vida. O diagnóstico é dificultado pelo pleomorfismo de sua apresentação, sendo baseado nos achados clínicos. Por se tratar de uma doença sem cura e de cunho progressivo torna-se fundamental o diagnóstico precoce para início do tratamento. A consulta de enfermagem tem como objetivo acompanhar o crescimento físico e desenvolvimento neuropsicomotor e intelectual da criança. Podendo o enfermeiro identificar precocemente, através das consultas de acompanhamento, possíveis riscos no desenvolvimento cognitivo e sinais clínicos que caracterizam diversas patologias, como a SL.