Diminuição das crises e melhora da qualidade de vida através de um programa de manejo sistemático para pacientes com angioedema hereditário

• Ano de defesa: 2021
• Autor(a) principal: Nunes, Fernanda Leonel
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Angioedema hereditário; C1 inhibitor; Hereditary angioedema; Inibidor de C1; Qualidade de vida; Quality of life; SERPING1
• Link de acesso: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17138/tde-11062021-091942/

O angioedema hereditário (AEH) é uma doença de herança autossômica dominante, potencialmente fatal, caracterizado por episódios recorrentes de edema do tecido subcutâneo, trato gastrointestinal e vias aéreas superiores, decorrente da vasodilatação e aumento da permeabilidade vascular causadas pela liberação aumentada de bradicinina. Na maior parte dos pacientes, o AEH é causado por mutação no gene SERPING1, que codifica a proteína inibidor de C1 (C1-INH). O C1-INH inibe várias vias metabólicas, incluindo a via de contato. Sua deficiência causa ativação do sistema calicreína-cinina, levando a produção aumentada de bradicinina e angioedema. Prevenção de crises de angioedema é um dos principais objetivos no manejo de pacientes portadores de angioedema hereditário. O presente estudo teve por objetivo investigar os efeitos de uma intervenção sistemática para pacientes portadores de AEH, em frequência de crises de angioedema e qualidade de vida. Trinta e três pacientes portadores de AEH com deficiência do C1-INH (AEH-C1-INH), pertencentes a uma única família participaram de um programa multidisciplinar coordenado por uma alergista/imunologista. Crises de angioedema antes de iniciar o programa foram avaliadas através de entrevistas, registros médicos e de prontuários do Serviço de Emergência. Após inclusão no estudo, as crises foram registradas prospectivamente por pacientes ou cuidadores em um diário de crises. O número médio de crises por mês nos 12 meses pré-intervenção foi comparado ao número médio de crises em 8 e 14 meses durante o estudo. Questionários padronizados e validados foram utilizados para determinar qualidade de vida, incluindo questionário específico para AEH (HAE-QoL), como também para avaliar condições psicológicas e prejuízo ao trabalho, aplicados na primeira consulta do programa, em 8 e 14 meses durante a intervenção. Os dados foram armazenados na plataforma REDCap e analisados por modelos bayesianos ajustados por regressão dupla de Poisson. Como resultado da intervenção, o número médio de crises diminuiu significantemente de 1,15 pré intervenção para 0,25 e 0,23, em 8 e 14 meses do estudo, com média de diminuição de -0.89 (95% ICr - 1.21;-0.58) e -0.92 (95% ICr -1.22; -0.60), respectivamente (95% intervalo de credibilidade [ICr] excluindo 0). HAE-QoL demonstrou um aumento total médio de 15,2 (IC 1,23;29,77) e 26 (95% IC 14,56;39,02) aos 8 e 14 meses do estudo, comparado ao valor médio preintervenção, revelando melhora acentuada na qualidade de vida. Uma melhora significante do bem-estar emocional e redução de depressão, estresse e ansiedade foram observados aos 14 meses. Em conclusão, uma abordagem sistemática integrando cuidados específicos de AEH com tratamento de aspectos psicológicos diminuiu o número de crises e melhorou a qualidade de vida dos pacientes, alvos para as melhores práticas em AEH.