Dermatomiosite: estudo de 109 pacientes avaliados no HCFMUSP

• Ano de defesa: 2005
• Autor(a) principal: Ortigosa, Luciena Cegatto Martins
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Biópsia; Biopsy; Connective tissue/pathology; Dermatomiosite/classificação; Dermatomiosite/complicações; Dermatomyositis/classification; Dermatomyositis/complications; Electromyography; Eletromiografia; Tecido conectivo/patologia
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-04042007-094739/

Dermatomiosite é doença idiopática inflamatória crônica que afeta musculatura estriada, pele e outros órgãos. Este trabalho tem o objetivo de caracterizar os pacientes com a doença encontrados no HC-FMUSP no período de janeiro de 1992 a dezembro de 2002, avaliando a classificação, as manifestações cutâneas e sistêmicas, achados laboratoriais, terapêuticos e evolutivos em relação à literatura. Este estudo foi baseado nos dados obtidos dos prontuários de 109 pacientes com critérios diagnósticos definidos por Bohan e Peter e modificados por Drake. Os pacientes foram divididos em cinco grupos: 23 dermatomiosites juvenis, 59 dermatomiosites primárias idiopáticas, 6 dermatomiosites amiopáticas, 7 dermatomiosites associada a neoplasias e 14 dermatomiosites associadas a outras doenças do tecido conectivo. Sessenta pacientes foram caracterizados como diagnóstico definido, 33 como possíveis, 4 como prováveis e 12 como amiopáticos. A maior representação foi do sexo feminino (85/109) e a idade média do diagnóstico da doença foi de 36 anos. Manifestações cutâneas foram observadas em todos os pacientes; em relação às alterações sistêmicas a manifestação muscular mais freqüente foi a perda de força proximal (88%); manifestação pulmonar mais comum foi a pneumopatia intersticial (16,5%) e a manifestação digestiva mais observada foi a gastrite (20,2%). Documentaram-se neoplasias durante o seguimento da doença em 6,42% dos casos, sendo mais freqüente nos pacientes acima de 60 anos (71,4%).A enzima muscular alterada na maioria dos casos foi a desidrogenase lática (78,6%). Realizou-se biópsia cutânea em 68 pacientes com alterações compatíveis ao exame anatomopatológico em 78% dos casos. Dentre os casos, 53 pacientes se submeteram à biópsia muscular e 96% deles apresentaram miosite ao exame anatomopatológico. Das 58 eletroneuromiografias efetuadas, mostrou-se padrão miopático compatível com a enfermidade em 81% dos casos. A terapia mais utilizada foram os esteróides e a mortalidade foi de 14,7%, sendo as causas de óbito mais freqüentes a neoplasia maligna, septisemia e infecção pulmonar.