Avaliação de Pericitos no modelo GRMD (Golden Retriever Muscular Dystrophy)

• Ano de defesa: 2019
• Autor(a) principal: Turquetti, Anaelise de Oliveira Macedo
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Células perivasculares; Distrofia muscular; Duchenne; Golden Retriever; Muscular dystrophy; Muscular regeneration; Pericitos; Pericytes; Perivascular cells; Regeneração muscular
• Link de acesso: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/10/10132/tde-09012020-112323/

A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença genética decorrente de uma mutação ou deleção da distrofina, uma proteína que se expressa através de um gene de caráter recessivo relacionado ao cromossomo X. Através do modelo animal canino Golden Retriever Muscular Dystrophy (GRMD), pesquisas em busca de novas alternativas terapêuticas são objeto de estudo para uma melhor compreensão da doença, por apresentarem um fenótipo similar aos pacientes humanos com DMD. O estudo visa avaliar a morfologia macro e microscópica, quantificar a área de fibrose e identificar células perivasculares (pericitos) nos músculos gastrocnêmio, diafragma, miocárdio e língua de cães Golden Retriever afetados com Distrofia Muscular (n=4) comparados com cães normais (n=4). Foram realizadas análises da morfologia, pelas características anatômicas macroscópicas, microscopia eletrônica de varredura e histologia (colorações de Hematoxilina e Eosina e Picrossírius). Os principais achados macroscópicos foram contratura muscular e hipertrofia (diafragma); infiltrado de tecido adiposo (gastrocnêmio); e a macroglossia. Microscopicamente, as principais alterações foram necrose e degeneração, observada por áreas de hipertrofia e atrofia miofibrilar, acúmulo de gordura e presença de fibrose na musculatura estriada esquelética. Concluiu-se que a musculatura estriada esquelética dos cães GRMD sofreram significativa variação na morfologia, com maior deposição fibrose comparado ao músculo cardíaco. A identificação dos pericitos em animais GRMD, demonstrou uma imunomarcação menos intensa em relação aos cães controle.