Lúpus eritematoso na infância: estudo retrospectivo com ênfase em suas manifestações cutâneas, classificação e evolução

• Ano de defesa: 2008
• Autor(a) principal: Miguelez, Maria Carolina de Abreu Sampaio
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Child; Criança; Cutaneous lupus erythematosus; Estudos retrospectivos; Lúpus eritematoso cutâneo; Prognosis; Prognóstico; Retrospective studies
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5133/tde-29012009-111918/

O lúpus eritematoso foi pouco estudado na infância, principalmente nas formas cutânea crônica, subaguda e bolhosa que são infreqüentes nessa faixa etária. Este trabalho tem por objetivo estudar as diversas formas de lúpus eritematoso em crianças. Para tanto, realizamos um estudo retrospectivo por meio da análise de prontuários de pacientes com lúpus eritematoso que teve início até os 16 anos de idade e que foram acompanhados na Divisão de Dermatologia do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo entre 1991 e 2006. Os pacientes incluídos tiveram o diagnóstico feito pelo quadro clínico e confirmado pela histologia cutânea de uma lesão específica. Foram observados 48 pacientes: 33 com lesões discóides, dois com lúpus profundo, quatro com lúpus eritematoso cutâneo subagudo, quatro com lúpus eritematoso cutâneo agudo sem outras lesões específicas e cinco com lúpus eritematoso bolhoso. Analisadas as características clínicas, laboratoriais, histológicas e de imunofluorescência direta. Dezenove casos preencheram critérios para lúpus eritematoso sistêmico. Houve predomínio discreto no sexo feminino. Casos familiares de lúpus eritematoso estavam presentes em 10% dos pacientes. Vinte e quatro por cento das crianças com lesões discóides preencheram critérios para lúpus eritematoso sistêmico, sendo que 75% apresentavam lesões generalizadas. No lúpus eritematoso sistêmico, as manifestações mais freqüentes foram: cutânea, articular e renal. A glomerulonefrite proliferativa difusa foi a forma mais freqüente de nefrite. Foram observadas alterações hematológicas no limite inferior ou abaixo das taxas relatadas na literatura. Acometimento neurológico ocorreu em 68%. Acometimento cardíaco, pulmonar e do sistema digestivo foram pouco freqüentes. O FAN estava positivo em 95% dos casos e o anticorpo anticardiolipina estava presente em 21%. Dois dos quatro pacientes com lúpus eritematoso cutâneo subagudo preencheram critérios para lúpus eritematoso sistêmico e apresentaram convulsões e nefrite, sendo que um necessitou de transplante renal. Todos referiam fotossensibilidade e o anticorpo anti-Ro estava presente em três dos quatro casos. Todos os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico bolhoso preencheram critérios para lúpus eritematoso sistêmico com acometimento renal e baixos níveis de complemento. Nenhum dos dois pacientes com lúpus profundo apresentou critérios para lúpus eritematoso sistêmico. Ambos apresentavam quadro disseminado com histologia típica. O quadro histológico nos demais casos também foi característico e a IgM foi o imunodepósito mais freqüente à imunofluorescência direta. A coloração de PAS (ácido periódico/reagente de Schiff) mostrou espessamento da membrana basal em 37 dos 40 casos estudados. Concluímos que o lúpus eritematoso da infância é semelhante ao do adulto, porém apresenta algumas peculiaridades como menor predomínio no sexo feminino, alta taxa de história familiar de lúpus eritematoso e maior associação com lúpus eritematoso sistêmico nas crianças com lesões discóides. Crianças com lúpus eritematoso cutâneo subagudo e critérios para lúpus eritematoso sistêmico tiveram acometimento sistêmico grave. O acometimento renal foi freqüente nas crianças com lúpus eritematoso sistêmico bolhoso