Avaliação do estado nutricional e composição corporal de pacientes com glicogenoses hepáticas através de análise de bioimpedância elétrica e absorciometria por raios-x de dupla energia

• Ano de defesa: 2017
• Autor(a) principal: Santos, Bruna Bento dos
• Orientador(a): Schwartz, Ida Vanessa Doederlein
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Glicogenose hepática; Estado nutricional; Composição corporal; Bioimpedância elétrica; Absorciometria de fóton
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/163687

Introdução: As Glicogenoses hepáticas (GSD) são doenças de etiologia genética, associadas à hipoglicemia ao jejum. O seu tratamento baseia-se no uso frequente e regular de amido de milho cru (AMC). Por razões ainda não completamente conhecidas, mas provavelmente relacionadas à estratégia de tratamento utilizada, as GSD hepáticas podem associar-se ao excesso de peso. Objetivo: Avaliar o estado nutricional e a composição corporal de pacientes com GSD hepáticas, utilizando Análise de Bioimpedância Elétrica (BIA) e Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia (DXA). Metodologia Capítulo 1: Um estudo controlado transversal prospectivo foi realizado para a comparação do estado nutricional e composição corporal dos pacientes com GSD hepáticas com controles saudáveis. Foram incluídos 25 pacientes (GSD Ia= 14; GSD Ib= 6; GSD III= 3; GSD IXα/β=2), com mediana de idade de 11,0 anos (IQR= 9,0-17,5), pareados por sexo e idade com 25 controles saudáveis (mediana de idade= 12,0 anos [IQR= 10,0-17,5]). A composição corporal foi avaliada por BIA. Peso e estatura foram aferidos para classificação do estado nutricional. Dados clínicos, bioquímicos e de tratamento foram coletados de prontuários médicos. Metodologia Capítulo 2: Vinte e quatro pacientes (GSD Ia=12; GSD Ib=5; GSD III=3; GSD IXα/β/γ=4), com mediana de idade de 11.8 (IQR=10,5-20,5) tiveram sua composição corporal avaliada por Absorciometria por Raios-X de Dupla Energia e comparadas com dados clínicos, de adesão ao tratamento (lactato e triglicerídeos séricos) e de tratamento obtidos através de prontuários médicos em um estudo transversal prospectivo. Resultados Capítulo 1: A estatura (mediana= 1,43m [IQR=1,25-1,54]) vs 1,54m [IQR=1,42-1,61]; p=0,04) e escore-z de estatura-para-idade (mediana= -1,31 [IQR= -1,92–0,13]) vs -0,06 [IQR= -0,63-0,58]; p=<0,01) foram significativamente menores para os pacientes em relação aos controles. Além disso, IMC para >19 anos (mediana= 28,2kg/m² [IQR=25,0-38,9]) vs 21.9kg/m² [IQR=19,9 -23,5]; p=0,01), Escore-z de IMC-para-idade (mediana=1,84 [IQR=0,55-3,06]) vs 0,86, [IQR=-0,55-1,82]; p=0,04) e porcentagem de massa gorda (mediana=27,5 [IQR=22,6-32,0] vs 21,1 [IQR=13,0-28,3]; p=0,01) foram superiores nos pacientes comparados aos controles saudáveis. A porcentagem de gordura corporal foi estatisticamente superior nos pacientes com GSD Ia em relação aos pacientes com GSD III e IXα/β. Resultados Capítulo 2: Os resultados de DXA evidenciaram que 10 dos 14 pacientes entre 8 e <19 anos e 6/7 pacientes adultos apresentaram gordura corporal excessiva. Dois pacientes apresentaram valores de Índice de Musculo Esquelético Relativo (RSMI) abaixo do ponto de corte para adultos, sendo que um enquadrava-se nos critérios diagnósticos de obesidade sarcopênica. O consumo total de AMC (g/dia) correlacionou-se positivamente com o IMC (rs:0,6; p= <0,01), FM/g (rs:0,7; p= <0,01), e FMI (rs:0,7; p= <0,01). Dos marcadores de adesão ao tratamento adotados neste estudo, apenas o lactato demonstrou correlação moderada com FMI (rs:0,4; p=0,04). Os parâmetros de adiposidade de DXA mostraram que os pacientes com GSD Ia têm maior acumulo de tecido adiposo que os pacientes com GSD III e IXα/β/γ. Conclusão: Nossos resultados sugerem que pacientes com GSD hepáticas, especialmente com GSD Ia, apresentam alterações no estado nutricional e composição corporal em relação à população em geral, com maior tendência à baixa estatura, sobrepeso e obesidade. Acredita-se, mesmo que nossos achados não tenham sido capazes de confirmar esta hipótese, que o tratamento excessivo possa ter um papel importante nesta associação. Entretanto, outros fatores como a inatividade física e os mecanismos fisiopatológicos próprios destas condições devem ser considerados na etiologia da obesidade nas GSD hepáticas. Estudos de coorte são necessários para esclarecer tais associações. Além disso, a idade de início e o tempo de tratamento são variáveis que devem ser mais bem avaliadas.