Envelhecimento em indivíduos com fibrose cística : um estudo de coorte

• Ano de defesa: 2022
• Autor(a) principal: Conto, Jéssica de
• Orientador(a): Ziegler, Bruna
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Fibrose cística; Envelhecimento; Longevidade; Sobrevida; Estudos de coortes
• Palavras-chave em Inglês: Aging; Cystic fibrosis; Longevity; Survival
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/247596

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética, descrita inicialmente em 1938, que compromete o funcionamento das glândulas exócrinas, levando a um aumento da viscosidade das secreções corporais e provocando alterações multissistêmicas. Com os avanços científicos e tecnológicos, indivíduos com FC tem apresentado maior sobrevida. Dados de coortes avaliadas pelo mundo, têm demonstrado que diagnósticos antes dos 5 anos, infecção bacteriana, entre outros fatores estão relacionados à menor sobrevida. No entanto, poucos estudos avaliaram os fatores associados a sobrevida na população brasileira. Objetivo: Avaliar retrospectivamente os fatores associados à mortalidade antes dos 30 anos em indivíduos adultos com FC acompanhados em um centro de referência no sul do Brasil. Métodos: Foram registrados dados clínicos relacionados a infância e do período da transição para clínica de adultos de indivíduos com FC acompanhados em um centro de referência no sul do Brasil, relacionando-os à mortalidade aos 30 anos. Resultados: Foram incluídos neste estudo 48 pacientes, 28 (58,3%) eram do sexo masculino. Na comparação entre grupos observamos maior prevalência de homozigose para a mutação F508del (p=0,028), hemoptise maciça antes dos 18 anos (p=0,027) e valores mais baixos de função pulmonar, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) (% previsto) (p=0,002), capacidade vital forçada (CVF) (% previsto) (p=0,01) e VEF1/CVF (% previsto) (p=0,001) no grupo que evoluiu a óbito antes dos 30 anos. Conclusão: Homozigose para F508del, episódios de hemoptise maciça na infância e valores inferiores de VEF1 aos 18 anos estão relacionados à mortalidade antes dos 30 anos em uma coorte de indivíduos com FC no sul do Brasil. Considerações finais: A sobrevida em indivíduos com FC vem crescendo muito nas últimas décadas e as equipes multidisciplinares têm a importante tarefa de auxiliar na prevenção e controle da doença enfrentando inúmeros desafios relacionados à doença. Nossos achados trazem esperança no tratamento e busca de maior sobrevivência para esses indivíduos, devido aos resultados positivos encontrados nos estudos dos medicamentosos que corrijam a alteração genética causada pela mutação F508del. Outra expectativa gira em torno dos pontos de corte para função pulmonar aos 18 anos, sugerida por nossa análise, pois se trata de uma variável modificável, através de meios farmacológicos e não farmacológicos.