Desfechos clínicos de adultos com fibrose cística internados na unidade de terapia intensiva por complicações pulmonares : estudo de coorte retrospectivo na era pré-moduladores da CFTR

• Ano de defesa: 2024
• Autor(a) principal: Amaro, Thiago da Silva Rodrigues
• Orientador(a): Dalcin, Paulo de Tarso Roth
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Fibrose cística; Unidades de terapia intensiva; Adulto
• Palavras-chave em Inglês: Cystic fibrosis; Clinical outcomes
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/282818

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética grave que afeta principalmente pessoas de etnia caucasiana, causando alterações pulmonares e outras complicações, como insuficiência pancreática e infertilidade. Mesmo com os avanços no tratamento, pacientes com FC sofrem declínio progressivo da função pulmonar, necessitando, em muitos casos, de internações em UTI e, eventualmente, transplante pulmonar. O estudo propõe avaliar retrospectivamente o manejo e os desfechos desses pacientes na UTI. Materiais e Métodos: Este foi um estudo de coorte retrospectivo realizado com pacientes adultos com FC internados na UTI do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, entre 2000 e 2019, com o objetivo de avaliar o tempo livre do transplante pulmonar até um desfecho negativo (readmissão na UTI ou óbito). Também foram analisados os fatores de risco associados a esses desfechos ruins. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes, totalizando 27 internações. A maioria dos pacientes era do sexo masculino e todos eram caucasianos. A mediana de idade foi de 27 anos, com uma função pulmonar severamente comprometida. A mediana do tempo de sobrevivência na UTI foi de 66 dias, com altos índices de mortalidade. Fatores como a distância percorrida no teste de caminhada e a idade ao diagnóstico mostraram associações com a mortalidade, embora sem relação causal clara. Discussão e Conclusão: O estudo revelou alta mortalidade entre os pacientes com FC internados na UTI, com uma média de sobrevivência de 151,9 dias após a primeira internação. A função pulmonar severamente afetada e a idade ao diagnóstico foram fatores importantes associados à mortalidade. O estudo sugere que novos tratamentos, como moduladores de CFTR, podem melhorar o prognóstico desses pacientes no futuro.