Desafios na reclassificação anatomopatológica da malformação congênita de vias aéreas pulmonares

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Gonçalves, Marina Melo
• Orientador(a): Andrade, Cristiano Feijó
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Anormalidades congênitas; Blastoma pulmonar; Histologia; Sistema respiratório; Doenças respiratórias
• Palavras-chave em Inglês: Congenital pulmonary airway malformation; Pleuropulmonary blastoma; Histological classification
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/214000

As malformações congênitas pulmonares (MCP) ocorrem devido ao desenvolvimento aberrante intrauterino, a partir de falhas do desenvolvimento do intestino primitivo e sua diferenciação em sistema respiratório. Dentre as doenças císticas congênitas, a malformação congênita das vias aéreas pulmonares (congenital pulmonary airway malformation – CPAM), anteriormente denominada como malformação adenomatóide cística congênita (congenital cystic adenomatoid malformation – CCAM), possui lugar de relevância clínica e epidemiológica. Apesar de representar desordem incomum, corresponde a aproximadamente 30% das malformações pulmonares congênitas. A apresentação clínica da CPAM é variada, podendo ser identificada ainda no período pré-natal a partir do exame de ultrassonografia morfológica, ou até mesmo permanecer assintomática até a idade adulta. Dentre os diagnósticos diferenciais da CPAM, encontram-se o sequestro pulmonar, a hérnia diafragmática congênita, o cisto broncogênico, o enfisema lobar congênito e o enfisema intersticial localizado, além de pneumatoceles pós-infecciosas e o blastoma pleuropulmonar. Em 1977, Stocker, propôs uma classificação em três subtipos de acordo com os achados histológicos, que foi expandida para cinco subtipos em 2002. Esta ainda é a classificação mais utilizada para as descrições anatomopatológicas da CPAM na atualidade. Nenhum estudo de revisão até o momento avaliou possíveis mudanças no diagnóstico histopatológico da doença após a revisão e reestruturação da sua classificação. Este fato, aliado à escassez de estudos na América Latina sobre o tema, justificam a realização dos trabalhos aqui expostos. Desse modo, foram realizados uma revisão das classificações da CPAM e um estudo de coorte pediátrica, com pacientes que apresentaram diagnóstico anatomopatológico de CPAM/CCAM. Foram avaliadas as características da população estudada, além da revisão das lâminas e blocos de material anatomopatológico, com vistas à reclassificação das lesões e avaliação das possíveis mudanças diagnósticas. Trinta e nove pacientes foram inicialmente incluídos, dos quais vinte e quatro tiveram material anatomopatológico revisado. Foram observadas onze alterações diagnósticas após a revisão, inclusive a descoberta de dois pacientes portadores de blastoma pleuropulmonar tipo I e Ir.